Синдром шегрена — что это, симптомы, причины и лечение

Воспалительные процессы, поражающие соединительные ткани организма человека, носят название синдром Шегрена или более распространённый термин «сухой синдром». Заболевание обуславливается поражением слюнных, слезных и желез слизистых полостей. При поражающих факторах этих желез возникает дисфункция, которая приводит к снижению выработки секрета.

Заболевание распространено у женщин в возрасте от сорока лет, но не исключаются и проявления недуга у представительниц прекрасного пола с более ранних годов. Нередко синдром Шегрена протекает совместно с такими недомоганиями: склеродермия, волчанка, периартериит.

«Сухой синдром» относится к заболеваниям аутоиммунным, поэтому перед началом поражения организма происходит снижение иммунитета. Иммунная система перестает распознавать собственные клетки и проводит с ними борьбу путём выработки антител. Это обуславливает развитие воспалительных процессов, переходящих и распространяющихся на все органы человека.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Причины развития

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Расположение слюнных и слезных желез

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

  1. Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
  2. Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
  3. Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
  4. Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
  5. Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
  6. Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

  • Щитовидная железа;
  • Печень;
  • Почки;
  • Кожа;
  • Нервы;
  • Суставы;
  • Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Симптоматика

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах.

Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья. Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит.

При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения.

Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса. Зубы становятся уязвимыми, шаткими и хрупкими.

Через пару недель после появления первых симптомов можно заметить расшатывание проблемных зубов и выпадение пломб.

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Симптомы синдрома Шегрена

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

К сведению! Если больному сложно определить наличие слюноотделения во рту, то можно дать ему кусочек лимона. Если же при этом не появляется слюноотделение, то это первый признак заболевания.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.

Симптоматика заболевания органов

Симптомы болезни активно отражаются на большинстве органах человека, поэтому рассмотрим основные изменения и недомогания.

Почки и пищеварительная система отражают картину появления недуга у человека. В частности, возникает цирроз печени, деформируются клетки, что приводит к гепатиту. Симптомы проявляются в виде тошноты и рвотных выделений, возникает горечь во рту. Болезненность приёма пищи приводит к ухудшению аппетита, а также к развитию язвы за счёт снижения кислотности желудка.

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Цирроз печени

Половые органы женщин также поражаются заболеванием и имеют особую опасность. Симптомы проявляются в виде появления зуда, жжения и пересыхания во влагалище.

Отсутствует увлажнение этого органа, особенно наблюдается это при половом контакте, когда у женщины не выделяется смазка. Но судить только по этим признакам нельзя, так как такие симптомы присущи и недомоганию вагинит.

Для выяснения точного диагноза потребуется анализ крови.

Кожные покровы также отображают картину заболевания, так, замечается снижение или отсутствие потоотделения, возникает сухость кожи, шелушение, поражаются сальные железы. Нередко симптоматика сопровождается повышением температуры тела больного. Через непродолжительный период на коже возникают язвочки, после чего переходящие в крапивницу.

Мышцы и суставы становятся неактивными, возникает сложность сгибания разгибания рук и ног, появляется патология. В мышцах возникает боль, даже если они находятся в состоянии покоя. Возникает комплексная слабость тела и упадок сил.

Онкологические патологии также возникают у больных синдромом Шегрена. Появляются злокачественные опухоли на местах пересыхания желез. При отсутствии противодействующих факторов возникают сбои иммунной системы, а это может привести к появлению рака кожи и трагическому исходу.

Диагностирование

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Шегрена

Сухой синдром диагностируется на более поздних сроках проявления за счёт сложности характера протекания. Но если диагностика выявила наличие синдрома на ранних стадиях, то можно предотвратить множество негативных последствий, в частности, выпадение зубов, появление язвочек на теле, конъюнктивит и сиалоаденит.

Первичная диагностика выявляет наличие сухого признака в организме человека, после чего специалист делает заключение о недуге.

Дополнительно может понадобиться проведение биопсии слюнных желез, но только при возникновении сомнений.

Очень часто это заболевание на ранних сроках имеет схожие признаки с иными патологиями, поэтому для полной уверенности врач также может назначить тест на наличие антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.

Важно! Диагностика заболевания осуществляется при наличии двух критериев, таких как кератоконъюнктивит и паренхиматозный паротит. Только если исключён третий признак — аутоиммунная недостаточность. При его наличии устанавливается диагноз  — синдром Шегрена.

Диагностика с помощью лабораторных методов является как дополнение в убеждении точности диагноза. Эти исследования дают возможность по проведению дифференциального диагностирования и уже на основании данных датируется степень активности недуга.

Диагностика недуга может проводиться с помощью теста Ширмера, что позволяет должным образом выяснить степень снижения слезы.

Тест Ширмера заключается во вложении за нижнее веко глаза листа специальной бумаги на пять минут, после чего проводится измерение длины смоченной бумаги. Если же тест покажет 5 и менее мм, то человек имеет синдром Шегрена.

Также проводится стимуляция слезоотделения с применением нашатырного спирта и окрашивания роговицы красителями, а затем и процедура биомикроскопического исследования эпителия.

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Тест Ширмера

Для возможности определения слюноотделения может потребоваться следующий перечень процедур:

  • Сиалография — проводится с помощью рентгена. Перед проведением рентгена вводится в слюнные железы определённое количество специального вещества, а по окончании, методика показывает наличие слюны.
  • Микроскопическое исследование слюноотделения.
  • Сиалометрия — стимулирование слюноотделения для выявления её выделения за единицу времени.

После выявления диагноза стоит приступить к незамедлительным действиям по борьбе с возникшим недомоганием, причём неважно, на какой стадии находится синдром.

Лечение

Индивидуального способа лечения этого недомогания не существует, поэтому требуется применение комплексной методики. Сухость глаз устраняется путём закапывания их специальными каплями — искусственными слезами. Их можно применять до 4 раз в сутки и они не вызывают побочных отклонений. Устранение сухости во влагалище осуществляется с помощью лубрикантов.

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Искусственная слеза

Лечение такого симптома, как пересыхания во рту, устраняется путём питья большого количества жидкости маленькими глотками. Жевание резинки или употребление целлюлозы для полоскания рта также вызывают активное слюноотделение.

Важно! Исключите употребление лекарственных средств, влияющих на снижение слюноотделения.

Необходимо следить за состоянием зубов, осуществлять своевременное лечение. Требуется соблюдение рациона питания, частое полоскание рта тёплой водой или применение различных трав.

Лечение заболевания можно осуществлять с помощью таких лекарств: Цевимелин гидрохлорид или Пилокарпин, но обязательно посоветовавшись с лечащим врачом.

На первоначальных этапах развития недуга лечение осуществляется путём применения Преднизолона или Дексаметазона. На более поздних стадиях назначаются к приёму помимо курсов глюкокортикоидов ещё и иммунодепрессанты, причём в больших дозировках.

Если же заболевание перешло в фазу поражения некоторых органов человека, то помимо всего указанного выше, необходимо провести экстракорпоральное лечение плазмаферезом, гемосорбцию и ультрафильтрацию плазмой.

Если возникли проблемы с секреторной недостаточностью желудка, тогда может применяться терапия употребления желудочного сока, пепсидила и соляной кислоты.

Читайте также:  Аденовирусный кератоконъюнктивит - что это, симптомы и лечение

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Плазмаферез

Заболевание зачастую не приводит к тяжёлым и фатальным исходам, но важно помнить, что если не начать своевременное лечение, то можно остаться инвалидом. Особенно хорошо подлежит устранению недуг, находясь на ранних стадиях развития.

Лечение с использованием народной медицины

Лечение недуга народными средствами направлено, прежде всего, на устранение симптомов. Если же отсутствует доверие современным медпрепаратам, то можно устранить признаки недомогания с помощью таких средств народной медицины:

  • Для усиления слюноотделения в рацион добавляются соответствующие продукты: лимон, горчица, лук, и прочие пряности.
  • Для снижения нагрузки на желудок необходимо пересмотреть свой рацион: исключить жирную и копчёную пищу, соблюдать, чтобы организм получал в достатке жиры, белки и углеводы. Пищу принимать малыми порциями и тщательно жевать.
  • Избавиться от появления красных глаз можно с помощью сока укропа или картофеля. Для проведения процедуры необходимо смочить ватку или бинт соответствующим соком и прилаживать на глаза. Необходимо меньше напрягать глаза, а по возможности исключить просмотр телевизора и чтение книг.

Лечение с помощью народной медицины направлено на устранение симптоматики, поэтому отказываться от помощи медиков не нужно, ведь на кону собственное здоровье и жизнь.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/547-sindrom-shegrena-simptomy

Болезнь Шегрена (сухой синдром): что это такое, причины, симптомы и лечение

Эта публикация содержит общую информацию о синдроме Шегрена. В нем описывается, что такое синдром Шёгрена и каковы симптомы.

Также вы узнаете из-за чего и у кого появляется данное заболевание и как его диагностируют и лечат.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы после прочтения публикации, обсудите их с вашим врачом.

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шёгрена (болезнь Шегрена, синдром Гужеро, сухой синдром или ПСШ) — аутоиммунное заболевание; то есть заболевание, при котором иммунная система поворачивается против собственных клеток организма.

Как правило, иммунная система работает, чтобы защищать организм человека от болезней, уничтожая вредоносные вирусы и бактерии.

В случае синдром Гужеро борющиеся с болезнью клетки атакуют различные органы больного, в первую очередь миндалины (гланды, железы), которые производят слезы и слюну. Повреждение этих желез приводит к уменьшению количества и качества секреции, что вызывает такие симптомы как: сухость глаз и сухость рта.

Синдром Шёгрена также является ревматическим заболеванием. Заболевания, характеризующиеся воспалением (признаки включают: покраснение, жжение, отек или боли) и потерей одной или нескольких соединительных или поддерживающих структур тела.

  • Особенно влияют на суставы, сухожилия, связки, кости и мышцы.
  • Первичный и вторичный ПСШ
  • Синдром Шегрена классифицируется как первичный или вторичный.
  • Основная форма встречается у людей, у которых нет других ревматических нарушений.
  • Вторичная форма возникает у людей, у которых уже есть другое ревматическое заболевание, чаще всего ревматоидный артрит (РА) или системная красная волчанка (СКВ).
  • Вскоре у людей с этими заболеваниями наблюдаются симптомы сухих глаз и сухости во рту.

Каковы симптомы синдрома Шегрена?

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение Фото людей с синдромом Шегрена Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Синдром Гужеро-Шегрена может вызвать множество симптомов. Основные из них:

  • Сухие глаза. Глаза при синдроме, могут жжется или чесаться. В глазах ощущается песок, зрение размывается или беспокоит яркий свет, особенно флуоресцентное освещение.
  • Сухость во рту. При сухости в полости рта (ксеростомии) трудно глотать, говорить или есть. По ощущением рот полон мела. Поскольку защитной слюны нет, в полости рта может развиться инфекция.

  Антифосфолипидный синдром

Синдром Шегрена может также влиять на другие части тела, вызывая такие симптомы, как:

  • Суставные и мышечные боли;
  • Постоянно сухая кожа;
  • Кожная сыпь;
  • Затяжной сухой кашель;
  • Сухость во влагалище;
  • Онемение или покалывание в конечностях;
  • Постоянная усталость, которая мешает повседневной жизни.

У кого возникает сухой синдром?

Синдром Шегрена может возникнуть у людей любого пола и возраста, но в большинстве случаев наблюдается у женщин среднего возраста (35-40 лет), редко диагностируется у детей.

Что вызывает болезнь Шегрена

Ученные предполагают, что болезнь Шегрена вызывают сочетания генетических и экологических факторов. По-видимому, задействовано несколько разных генов, но ученые не знают, какие из них связаны с болезнью.

Ученые считают, что триггер может быть вирусной или бактериальной инфекцией. Также изучается возможность того, что эндокринная и нервная системы играют определенную роль в этой болезни.

Как диагностируется болезнь?

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Диагностирует синдром Шегрена на основе истории болезни пациента, физического осмотра, результатов клинических или лабораторных анализов.

Во время диагностики врач проверит клинические признаки синдрома Шегрена, такие как сухость в полости рта или заболевание соединительных тканей.

Поскольку существует множество причин появления сухости как во-рту так и в глазах (прием лекарств, другие заболевания или предыдущее лечение, например, облучение), врач может потребовать провести дополнительные исследования.

Анализы крови могут определять наличие антител, общих для ПСШ, включая анти-SSA и анти-SSB антитела или ревматоидный фактор. Биопсия слюнных желез и другие специализированные тесты также помогут подтвердить диагноз.

Какой врач диагностирует и лечит синдром Гужеро?

Поскольку симптомы синдрома Шегрена развиваются постепенно и похожи на симптомы многих других заболеваний, диагностировать болезнь могут долгое время. Человеку помогут ряд врачей, которые могут диагностировать и участвовать в лечении болезни. Сюда входят:

  • ревматологи (врачи, специализирующийся на заболеваниях суставов, мышц и костей);
  • врач первичной помощи, терапевт;
  • офтальмологи (специалисты по глазам);
  • отоларингологи (специалисты по уху, носу и горлу).

Обычно всех специалистов при лечение координирует ревматолог.

Как лечится синдром Шегрена?

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

  1. Синдром шегрена на сегодня лечится успешно.
  2. Терапия может быть разной, в зависимости от человека и от того, какие части тела затронуты.
  3. Лечение сухих глаз.
  4. Есть много способов лечения, к которым можно прибегнуть, если врач обнаружил сухость глаз вызванный синдромом. Вот некоторые из них:
  • Глазные капли​. Доступны по рецепту или без, есть множество торговых марок, продукт сохраняет влажность глаз. Некоторые капли содержат консерванты, которые могут раздражать сетчатку глаз. Капли без консервантов обычно не беспокоят глаз (Дефислез, Бестоксол, Оксиал).
  • Мази. Мази гуще глазных капель. Увлажняют и защищают глаза в течение нескольких часов, но размывают зрение, поэтому наиболее эффективны во время сна (Офтагель).
  • Другие методы лечения. В более тяжелых случаях могут потребоваться другие методы лечения, такие как закупорка или блокирование слезных протоков, применение противовоспалительных лекарств или хирургия.

Лекарственные препараты имеют побочные эффекты. Некоторые побочные явления могут быть более серьезными, чем другие. Перед покупкой лекарств проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Общие советы по уходу за глазами

  • Не используйте глазные капли раздражающие глаза. Если один препарат не подошел, попробуйте другой. Глазные капли, которые не содержат консервантов, обычно необходимы для долгосрочного использования.
  • Практикуйте моргание. При чтение, просмотре телевизора или компьютера, вы как правило, моргаете меньше, старайтесь следить за этим и моргать по 5-6 раз в минуту.
  • Защищайте глаза от сквозняков и ветра.
  • Установите в комнатах увлажнители, места где проводите больше всего времени, включая спальню.
  • Не курите и не как не контактируйте с дымом.
  • Нанесите тушь только на кончики ресниц, чтобы не попала в глаза.
  • Спросите у вашего врача, есть ли какие-либо препараты принимаемые вами усугубляющие сухость.

  Остеоартроз (артроз)

Лечение сухости в полости рта.

Есть много средств против сухости во рту. Вы можете попробовать некоторые из них самостоятельно в домашних условиях. Вот несколько полезных советов:

  • Жевательная резинка и карамель. Если ваши слюнные железы все еще производят некоторое количество слюны, вы можете стимулировать железы жевательной резинкой или сосательной конфеткой, так слюны будет больше. Однако жвачка и конфеты должны быть без сахара.
  • Вода. Потребляйте воду или иных негазированные напитки без сахара,в течение дня, чтобы смачивать ротовую полость, особенно когда вы едите или говорите. Обратите внимание, что употребление большого количества жидкости в течение дня не сделает ваш рот менее сухим и заставит вас чаще мочиться. Вы должны пить воду небольшими глотками и не слишком часто. Если вы часто будете пить воду, это может уменьшить или удалить слизистое покрытие во рту, увеличивая ощущение сухости.
  • Другие методы лечения. Доктор может назначит другие методы лечения, такие как лекарства стимулирующие работу слюнных желез для производства в ротовой полости слюны.
  • Лечение симптомов в других частях тела.
  • Если у вас есть экстрагранулярное вмешательство, то есть проблема, которая выходит за пределы влагосодержащих желез ваших глаз и рта, врач или соответствующий специалист может лечить эти проблемы с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП или иммуномодулирующих препаратов).
  • Предупреждение: побочные эффекты при употребление НПВП могут включать:
  • проблемы с желудком;
  • кожная сыпь;
  • высокое кровяное давление;
  • задержка жидкости;
  • проблемы с печенью, почками и сердцем.

Чем дольше человек принимает нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), тем больше вероятность того, что появятся побочные явления. Многие другие лекарства нельзя принимать, во время лечения пациента с НПВП. Проконсультируйтесь с врачом прежде чем принимать НПВП.

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/bolezn-shegrena-suhoy-sindrom-chto-eto-takoe-prichinyi-simptomyi-i-lechenie/

Синдром Шегрена — что это такое? Причины, симптомы и лечение

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции, вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

Чаще всего данный синдром сопровождает целый ряд аутоиммунных патологий соединительной ткани – дерматомиозит, склеродермию, и в таких случаях носит название – вторичный синдром Шегрена. Если же патология развивается самостоятельно, то название звучит, как первичный синдром Шегрена, или болезнь Шегрена.

Читайте также:  Мужские очки для зрения 2019-2020 - модные оправы

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Что это такое?

Синдром Шегрена — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением.

Патоморфология

Основным морфологическим признаком является инфильтрация желез внешней секреции лимфо- и плазмоцитами. В первую очередь страдают слезные и слюнные железы, чуть реже – железы бронхов, пищеварительного тракта и влагалища.

  1. Поражаются и крупные, и мелкие железы. Сначала, на раннем этапе болезни, в процесс вовлекаются лишь мелкие протоки; по мере прогрессирования ее инфильтрат распространяется далее, на собственно ткань железы, в результате чего железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. В ряде случаев описанные выше инфильтраты возникают не только в экзокринных (внешней секреции) железах, но и в других органах и системах организма, в частности, в мышцах, легких и почках. Это в конечном итоге приводит к нарушению функции пораженного органа.
  2. У 30-40% больных в материале, взятом путем биопсии слюнных желез, определяется метаплазия (видоизменение) выстилающих протоки клеток: появляются миоэпителиальные островки.

Дольки пораженных желез у ряда больных разрушены, а у других дольковая структура сохранена. Железы либо увеличены в размере, либо находятся в пределах нормы.

Что интересно, даже при отсутствии яркой клинической симптоматики синдрома Шегрена, у больного каким-либо заболеванием соединительной ткани вероятнее всего обнаружатся гистологические признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма.

Такая реакция развивается в ответ на повреждение клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека.

Несмотря на значительное сходство иммунологических нарушений с изменениями в организме, пораженном вирусом, прямых доказательств роли вируса, как причины развития патологии, не получено.

Сами вирусы и измененные от их воздействия эпителиальные клетки желез воспринимаются иммунной системой как антигены (чужеродные агенты).

Иммунная система продуцирует антитела против таких клеток и постепенно вызывает разрушение тканей железы.

Заболевание часто встречается как наследственное или семейное, особенно часто среди близнецов, что позволяет предположить о том, что существует генетическая предрасположенность.

Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:

  • стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;
  • иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;
  • иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;
  • вирусный;
  • генетический.

Есть два типа синдрома Шегрена: первичный — симптомы болезни являются первыми проявлениями ее, и вторичный, когда симптоматика проявляется у пациентов, страдающих иными ревматическими заболеваниями, такими как склеродермия, ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Первичный и вторичный варианты синдрома встречаются примерно с одинаковой частотой. Это иногда затрудняет точную постановку диагноза. Синдром Шегрена достаточно распространен: в Великобритании, например, насчитывается около полумиллиона больных.

Наиболее часто поражаются женщины в возрасте от 40 до 60 лет, тогда как только один пациент из 13 – мужчина.

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Симптомы синдрома Шегрена

Симптоматику заболевания делят на две группы:

  1. Железистые проявления, при которых поражаются эпителиальные железы и нарушаются их функции.
  2. Внежелизистые проявления. Симптоматика данной группы очень различается, вследствие поражения различных органов человека.

Железистые симптомы, можно выделить следующие:

  1. Патология слезных желез. В данном случае возникают неприятные и болезненные ощущения в глазах (жжение, глаза как будто начинает резать, ощущения песка в них), при этом появляется характерный зуд возле глаз, покраснение. В результате снижается зрение, возникновение точечных кровоизлияний, отеков, чувствительность к свету, глазные боли.
  2. Патология слюнных желез. Проявление воспаления главным образом околоушных желез, которые увеличены в размере, иногда с проявлением болезненных ощущений. Также возникает сухость слизистой оболочки рта, глотание пищи затруднено, нередко больным приходится запивать еду водой, вследствие с проблемой проглатывания. При этом слизистая оболочка рта принимает ярко-розоватый оттенок.
  3. Сухость дыхательных путей, которая приводит воспалению бронхов, трахеи, легких.
  4. Кожные нарушения, в результате чего кожа становится сухой.
  5. Поражение слизистой оболочки носа. Возникновение сухости в носу, покрытие внутриносовой коркой, вследствие чего развивается воспаление.

Внежелизистым проявлениям характерны следующие признаки:

  1. Возникновение трахеобронхита, сопровождающейся кашлем, отдышкой. Не редко при обследовании у больного обнаруживается пневмония или фиброз легких.
  2. Увеличение лимфатических узлов.
  3. Поражение периферической нервной системы. При этом начинают проявляться болевые ощущения (покалывание, жжение).
  4. Повышенная температура;
  5. Боли в суставах и мышцах.
  6. Поражение щитовидной железы. Является редким нарушением, при котором начинают проявляться аллергические реакции на различные продукты питания, лекарства и другие средства.
  7. Увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, шейные, затылочные). Не редко наблюдается увеличение печени и селезенки.
  8. Воспаление сосудов, которое протекает на форе атеросклероза нижних конечностей, вследствие нарушения кровообращения. При нарушении функционирования сосудов, проявляются кожные заболевания (сыпь), которые сопровождаются зудом, жжением и повышенной температурой.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам. 

Диагностика

Жжение глаз и сухость полости рта не всегда может означать, что речь идет о наличии у человека данного синдрома.

Диагностировать синдром Шегрена можно лишь при наличии воспалительного поражения желез.

Однако встречаются случаи, когда к подобному результату могут привести различные заболевания обмена веществ, при которых значительно снижается секреция слюны (чаще всего это сахарный диабет).

Вследствие этого у людей старческого возраста преждевременно снижаются функции слюнных и слезных желез. Данные формы сухости глаз и рта не имеют никакого отношения к синдрому Шегрена.

Также для диагностики данного синдрома проводится исследование тканей. Для данного вида исследования берут небольшие фрагменты слизистой оболочки полости рта, которые исследуют при помощи микроскопа.

Таким образом устанавливается поражение слизистых желез.

Осложнения

Распространенные последствия синдрома Шегрена:

  • лимфомы (новообразования, поражающие кровь, лимфоузлы);
  • васкулит (воспалительный процесс в сосудах, который может возникать повсеместно);
  • присоединение вторичной инфекции;
  • развитие онкологических заболеваний;
  • угнетение кровообразования, сокращение в крови лейкоцитов, эритроцитов и/или тромбоцитов.

Если больной долго не предпринимает никаких мер по лечению заболевания Шегрена или ему была назначена неверная терапия, патология прогрессирует, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем.

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Лечение синдрома Шегрена

При наличии синдрома Шегрена лечение проводится в зависимости от стадии заболевания и наличия системных проявлений.

В целях стимуляции функции желез проводится:

  • капельное введение контрикала.
  • подкожное введение галантамина.
  • с общеукрепляющей целью проводятся курсы витаминотерапии.
  • в качестве симптоматического лечения назначаются «искусственные слезы» (капли в глаза) — с низкой вязкостью — Лакрисифи (200-250руб), Слеза натуральная (250 руб), средней вязкости Лакрисин, высокой вязкости Офтагель 180 руб, Видисик 200 руб, Лакропос 150 руб.

На начальных этапах при отсутствии поражения других систем и невыраженных лабораторных изменениях назначаются длительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в небольших дозах.

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Если симптоматика и лабораторные показатели значительно выражены, но нет системных проявлений, к кортикостероидам добавляются цитостатические иммунодепрессивные препараты — циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн. Поддерживающая терапия проводится этими же средствами в течение нескольких лет.

  1. При наличии симптомов системного поражения независимо от стадии заболевания сразу назначаются в высоких дозах кортикостероиды и иммунодепрессанты в течение нескольких дней с постепенным переводом на поддерживающие дозы.
  2. При генерализованном полиневрите, васкулите, поражении почек и других тяжелых проявлениях заболевания к вышеперечисленному лечению добавляются такие методы, экстракорпоральное лечение — плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация.
  3. Остальные препараты назначаются в зависимости от осложнений и сопутствующих заболеваний — холецистит, гастрит, пневмония, эндоцервицит и др.

В определенных случаях необходимо соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок. 

Профилактика

Для профилактики нарушения необходимо соблюдать все указания лечащего врача для предотвращения обострений. Также необходимо соблюдать несколько простых правил:

  • ограничить нагрузки на органы зрения;
  • если синдром возник вследствие другого заболевания, нужно лечить причину возникновения.
  • избегать стрессовых ситуаций.

Прогноз

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрес­си­ро­ва­ни­ем или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

  • Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни. У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.
  • Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.



Источник: https://medsimptom.org/sindrom-shegrena/

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечениеСиндром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции.

Вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

Читайте также:  Слезится глаз у грудничка - причины, лечения, последствия

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.

Что это такое?

Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных.

Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.

С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

Причины развития

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях.

Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы.

Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

  1. Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
  2. Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
  3. Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
  4. Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
  5. Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
  6. Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах.

Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения.

Развивается сухой кератоконъюнктивит — воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка».

К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации).

Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера.

На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита.

Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д.

При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

  • общего и биохимического анализов крови,
  • биопсии слюнных желез,
  • теста Ширмера,
  • сиалографии,
  • сиалометрии,
  • иммунограммы,
  • осмотра глаз,
  • УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

  1. ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  2. В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
  3. Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
  4. Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
  5. Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
  6. Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
  7. Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
  8. УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Синдром Шегрена - что это, симптомы, причины и лечение

Как лечить Синдром Шегрена?

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.

Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

  1. Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
  2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
  3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
  4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
  5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
  6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
  7. Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

  • полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
  • закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
  • бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Прогноз для жизни

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения.

Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.

Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

  1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
  2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
  3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
  4. Исключение стрессовых ситуаций.
  5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
  6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Источник: https://doctor-365.net/sindrom-shegrena/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector