Абиотрофия сетчатки — что это, лечение, причины и симптомы

Дистрофия сетчатки — это общий диагноз для группы заболеваний внутренней светочувствительной оболочки глаза с фоторецепторными клетками. Такой недуг часто остается незамеченным, так как протекает практически бессимптомно. Он может быть обусловлен миопией, травмами, генетической предрасположенностью и возрастными изменениями.

Из-за чего возникает дистрофия сетчатки и как ее распознать на ранней стадии заболевания? Люди с различными патологиями зрения, особенно близорукие, находятся в зоне риска, поэтому в их интересах регулярно обследоваться у офтальмолога, выбирая полный профилактический осмотр с использованием современного диагностического оборудования. Ранняя диагностика повышает шансы на благоприятный прогноз.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Около 40% случаев диагностирования дистрофии сетчатки приходится на пациентов с миопией. Среди причин — растяжение глазного яблока и, как следствие, сетчатки, травмы, нарушение нормального кровотока органов зрения.

У людей с хорошим зрением, без патологий и нарушений рефракции, дистрофия сетчатки встречается редко, что составляет около 5% случаев.

Что должно насторожить человека, находящегося в группе риска? Чаще всего болезнь протекает без симптомов, но есть ряд признаков заболевания, которые должны обратить на себя внимание.

Дистрофия сетчатки глаза — причины и симптомы заболевания

Сетчатка — важная структура оптической системы глаза, у нее сложное строение, позволяющее преобразовывать электромагнитные излучения в нервные импульсы, совершать первичную обработку.

Сетчатка взаимодействует с головным мозгом, получая и передавая информацию, поэтому очень важно сохранить ее здоровье и функциональность. К сожалению, не все зависит от человека.

Среди частых причин развития дегенерации сетчатки глаза, ее истончения — возрастные изменения, вызванные неизбежным процессом старения организма, наследственность, а также последствия травм.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

  • сужение поля зрения;
  • снижение способности ориентироваться в плохо освещенных помещениях;
  • ухудшение остроты зрения, снижение видимости периферических полей;
  • искажение, искривление линий и предметов;
  • появление «мушек», пятен перед глазами, а также оптических эффектов в виде молний и вспышек;
  • появление зон помутнения.

Иногда причиной появления патологии сетчатки могут стать такие заболевания, как сахарный диабет, гипертония, атеросклероз. Они успешно лечатся методом лазеркоагуляции сетчатки, но решение о целесообразности этой процедуры принимается врачом, с учетом имеющихся патологий.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Диагностика дистрофии сетчатки глаза, важные симптомы болезни

При появлении дискомфорта в глазах в вечернее время, ухудшении остроты зрения и появлении явных искажений видимых предметов необходимо обращаться к офтальмологу. Диагностируется дистрофия при полном осмотре сетчатки, во время офтальмологического обследования, включающего комплекс важных исследований, среди которых:

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Наиболее полную картину дает оптическая когерентная томография сетчатки. Это исследование позволяет визуализировать структуру сетчатки, дифференцировать ее слои, определить толщину каждого слоя. Томография может выявить макулярные разрывы, для которых характерна отслойка нервных волокон при целостности остальных слоев.

Причины дегенерации сетчатки глаза и ее разновидности

Дистрофия сетчатки делятся на группы, в зависимости от причины, вызвавшей нарушение. Основной причиной дегенерации сетчатки глаза является близорукость. Из-за сильной миопии глаз становится больше, а сетчатка растягивается, на ней образуются патологические очаги.

У близоруких людей наиболее часто встречается периферическая дистрофия сетчатки, вызванная в том числе и нарушением кровоснабжения органов зрения. При лечении периферийных дистрофий с профилактической целью выполняется лазерная коагуляция, которая снижает риск отслоения сетчатки, потому что укрепляет ее.

Во время операции лазер создает сращения между сетчатой и сосудистой оболочками глаза.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Разновидности дистрофии сетчатки бывают приобретенными и наследственными:

  • возрастные нарушения — возрастная дистрофия сетчатки протекает в сухой и влажной форме (экссудативной), относится к приобретенным заболеваниям, развивается после 60 лет, часто ее сопровождают такие недуги, как катаракта;
  • приобретенные патологии — возникают из-за болезней, нездорового образа жизни, травм, нарушения работы рецепторов;
  • врожденные — болезнь Беста, кистозная макулярная дегенерация, ахроматопсия (тяжелое нарушение цветовосприятия);
  • ювенильные, наследственные — колбочковая дистрофия, ювенильный ретиношизис, болезнь Штаргардта (в анамнезе наследственный фактор).

Изменения в центральной части сетчатки возникают на фоне избыточной инсоляции, ослабления иммунитета, после полученных травм, имеющихся заболеваний сердечно-сосудистой, эндокринной системы организма. В зоне риска женщины со светлыми глазами, кожей, волосами. Дистрофия центральной части сетчатки часто бывает врожденной.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Как диагностируется болезнь Штаргардта — причины, симптомы заболевания и профилактика

Болезнь Штаргардта начинается в детстве, юности, часто приводит к инвалидности. Проявляется дистрофическими изменениями макулярной зоны, значительным ухудшением зрения, нарушением цветовосприятия (слияние красного, желтого, зеленого в единый цвет).

Среди причин возникновения патологии — мутация гена АВСR, нарушение выработки белка. Ранняя диагностика дает высокие шансы на успешное лечение. Этот недуг во многом обусловлен генетически, но у нового поколения может протекать легче, не приводя к инвалидности.

Патология передается по аутосомно-рецессивному типу, то есть наследование болезни не всегда передается другому поколению и не связано с полом.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Для получения точных диагностических данных необходимо пройти электрофизиологическое обследование, визометрию, периметрию, оптическую когерентную томографию сетчатки, флуоресцентную ангиографию (исследует состояние капилляров и сосудов сетчатки), а также проверку цветоощущения. Если в семье были случаи болезни Штаргардта, желательно также пройти молекулярно-генетический анализ. Причем он позволяет обнаружить болезнь задолго до того, как она проявится.

Лечение и профилактика дистрофии сетчатки глаз при болезни Штаргардта

Болезнь Штаргардта может поражать центральные клетки сетчатки, парацентральные и центропериферические. Что касается лечения патологии, то на данном этапе развития науки не существует лечения, которое бы устранило причину заболевания и полностью бы избавило от его проявлений.

Пациентам рекомендуют стимулирующее консервативное лечение дегенерации сетчатки глаз:

  • анаболические стероиды;
  • аппаратное лечение — лазерная и магнитная стимуляция, электростимуляция, электрофорез с никотиновой кислотой и папаверином;
  • реваскуляризирующие операции;
  • ношение солнцезащитных очков для профилактики и уменьшения негативных симптомов.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Большую часть центральных дистрофий составляют возрастные макулярные дегенерации, при которых сетчатка полностью не повреждается и слепота не возникает, так как остается периферическое зрение. Лечение центральных дистрофий зависит от особенностей формы протекания болезни.

Лечение возрастной макулярной дистрофии

Причины возрастной дегенерации сетчатки достоверно неизвестны, но среди негативно влияющих факторов образ жизни, питание, хронические заболевания. При сухой форме дистрофии глаз терапия направлена на нормализацию кровообращения, улучшение обменных процессов.

Достаточно эффективны аппаратная стимуляция и применение малых энергий лазерного излучения (повышают антиоксидантную активность сетчатки).

Пациентам назначаются сосудорасширяющие препараты: «Трентал», «Кавинтон», «Пикамилон», «Стугерон», витамины с цинком и селеном, препараты с высоким содержанием лютеина, антиоксиданты: «Эмоксипин», «Токоферол». Также больным рекомендуется обогатить рацион овощами, фруктами, листовой зеленью.

С целью улучшения кровотока макулярной зоны могут быть предложены реваскуляризирующие и вазореконструктивные операции, если консервативное лечение не оказывает должного эффекта.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

При влажной форме возрастной макулярной дистрофии сетчатки глаз назначают антиоксидантные препараты, диуретики для снятия отеков, гемостатические препараты и фибринолитики (при кровоизлияниях), фотодинамическую терапию: пациенту внутривенно вводится особое лекарство — фотосенсибилизатор. Своевременно начатое консервативное лечение дегенерации глаз обеспечивает высокую результативность терапии, основной целью которой является препятствование прогрессированию недуга.

Дистрофия сетчатки глаза — народное лечение

Народные способы лечения дистрофии сетчатки глаза могут быть эффективными на начальном этапе развития болезни.

При появлении первых симптомов необходимо начать консервативное лечение, рекомендованное офтальмологом, а для усиления терапевтического эффекта можно воспользоваться опытом народной медицины.

В первую очередь необходимо разнообразить свое питание продуктами, богатыми селеном, цинком, лютеином, витаминами С, А, каротином, B1, B6, B9, B12 и E.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Меню должно включать блюда с говядиной, индейкой, морепродуктами, куриными яйцами и другими белками животного происхождения.

Также полезно употреблять продукты, богатые ненасыщенными жирными кислотами Омега-3: лосось, сельдь, креветки, скумбрия, семена льна, миндаль, фисташки, кедровые орехи.

Правильно питаясь и выполняя предписания врача, можно избежать неприятных симптомов, спутников заболевания.

Так, уменьшив количество потребляемой соли, человек с диагностированной патологией сетчатки, имеющей отечную форму, почувствует значительные улучшения своего состояния.Достаточно эффективными являются компрессы на глаза с отварами тмина и цветов василька, трав майского сбора, хвои, шиповника и луковой шелухи в равных пропорциях, а также с крапивой. Её необходимо заливать кипятком и настаивать шесть-семь часов.

Также необходимо в течение всего периода лечения для облегчения симптомов заболевания употреблять черничный, шиповниковый чай. Народные средства не помогут избавиться от болезни, но они эффективно помогают предотвратить ее прогрессирование.

Источник: https://www.ochkov.net/informaciya/stati/distrofiya-setchatki-prichiny-vozniknoveniya-i-lechenie.htm

Абиотрофия сетчатки

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомыПод абиотрофией сетчатки понимаются патологии дистрофического характера, обусловленные постепенным разрушением ретины со снижением остроты зрительного восприятия.

Заболевание приводит к полному разрушению сетчатки и потере основных функций. Иногда оканчивается полной слепотой.

Недуг встречается среди пациентов 40–50 лет, реже обнаруживается в детском и подростковом возрасте. Абиотрофия полностью не вылечивается. Можно лишь замедлить прогрессирование болезни и ослабить клиническую картину.

Причины абиотрофии сетчатки

Данное состояние является наследственным, то есть передается от родителей. Путь передачи абиотрофии происходит по аутосомно-доминантному и рецессивному типу. Дефектный ген сцепляется с Х-хромосомой.

Причиной патологического состояния выступает более 150 вариантов мутаций в нескольких десятках генах. Почти ¼ часть наследуется при мутациях в гене белка опсина.

По причине повреждения материального носителя наследственности пигментный слой ретины разрушается. В нем расположены колбочки и палочки — это фоторецепторы, самая большая их концентрация находится по периферии зрительного органа.

Повреждение начинается с периферических областей глаза, постепенно распространяясь к центру. Патологический процесс занимает до 10–20 лет. Происходит одновременное поражение обоих глаз в равной степени.

Реже пигментная абиотрофия затрагивает правый или левый зрительный орган либо поражает определенную часть ретины.

Читайте также:  Вигамокс капли глазные - инструкция, цена, отзывы

Распространенность патологического состояния колеблется в пределах 1–10 на 10000 пациентов.

Группа риска

В группу риска по развитию наследственных заболеваний дистрофического характера входят лица, возраст которых выше 40 лет. Также к этой группе пациентов относят лица:

  • с неблагоприятной наследственностью;
  • курящих;
  • неправильно питающихся;
  • с заболеваниями сердца и сосудов.

Классификация абиотрофии сетчатки

Офтальмологи выделяют несколько классификаций абиотрофии. Ее делят в зависимости от локализации заболевания и типа наследования.

В зависимости от локализации недуга выделяют следующие типы дистрофий:

  • Генерализованная. Для данной формы заболевания характерна триада симптомов. Это отложение пигмента в виде костных телец, истончение сосудов, восковидная бледность диска зрительного нерва. Генерализованная дистрофия охватывает всю ретину. К ней относится амавроз Лебера.
  • Периферическая. Этот вид патологии чаще встречается у близоруких пациентов. Периферическая зона не видна при обычном осмотре, поэтому здесь возникают заболевания, в дальнейшем приводящие к осложнениям. Дистрофический процесс начинается с краев и затрагивает палочки, результатом чего становится нарушение зрения по периферии. К данному виду дистрофий относят решетчатую, инееподобную, и мелкокистозную дистрофию, разрывы и ретиношизис.
  • Центральная (макулодистрофия) может быть спровоцирована заболеваниями ССС или эндокринной системы. Данный тип абиотрофии представляет повреждение центральной части ретины или макулы. Примеры — болезнь Беста и Штаргардта.

В зависимости от типа наследования заболевание делят на следующие аутосомно-рецессивные формы:

  • ранняя;
  • поздняя;
  • доминантная;
  • сцепленная с полом.

Симптомы абиотрофии сетчатки

Пигментная дистрофия ретины проявляется различными дефектами зрительного восприятия. Клиническая картина зависит от расположения дегенерации.

Общие признаки абиотрофии:

  • ухудшение дневного зрения;
  • снижение остроты;
  • скотомы;
  • никталопия и гемералопия.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомыПроявляется центральная форма расстройством цветовосприятия, снижением остроты зрительного восприятия. ПВХРД представляет собой резкое истончение участка ретины. Часто затрагивает не только ретину, но и прилежащее к ней стекловидное тело и увеальный тракт. Генерализованный тип дистрофии проявляется нарушением остроты зрительного восприятия, нарушением рефракции, куриной слепотой, уменьшением поля зрения и нарушением цветового зрения.

Диагностика абиотрофии сетчатки

Для диагностики абиотрофии ретины проводят комплексное обследование больного. Для подтверждения и определения диагноза выполняют следующие тесты:

  • при генерализованной форме — электроретинографию, электроокулографию, гистологические исследования;
  • при периферической форме — офтальмоскопию, периметрию, визометрию, рефрактометрию, УЗИ глаза;
  • при центральном типе — офтальмоскопию, флуоресцентную ангиографию.

Лечение абиотрофии сетчатки

Специфической терапии абиотрофии не существует. Врачи лишь предпринимают меры, способные улучшить состояние больного и замедлить дистрофические процессы в глазу.

Катетеризация ретробульбарного пространства

Данный способ лечения подразумевает введение проводника в виде металлической трубочки с заточенным на конус краем в ретробульбарное пространство.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы В инновационном центре «Сколково» презентовали новый препарат для лечения зрения. Лекарство не является коммерческим и не будет рекламироваться… Читать полностью Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Через установленный катетер вводят лекарственные препараты. Количество и частоту введения назначают врачи. Данный способ лечения применяют при центральной пигментной дистрофии, используется редко.

Длительная катетеризация осуществляется на операционном столе. Катетер устанавливается на срок до 3 недель.

Барраж макулярной области

Процедура проводится с целью терапии некоторых форм макулодистрофии. Лазерокоагулянты наносят по кругу около центральной части ретины.

Манипуляция снимает отек с макулы. Зрительные функции восстанавливаются частично или полностью.

Процедура выполняется при некоторых влажных формах центральной абиотрофии ретины.

Фотодинамическая терапия

Применяется для терапии центральной формы абиотрофии. Наиболее эффективно лечение при отеке в макуле.

Фотодинамическая терапия показала положительные результаты. После ее проведения зрительное восприятие многих пациентов приближается к норме. Через месяц терапии толщина сетчатки в макулярной области может уменьшиться еще на 3%.

Протонное облучение

Проводится при опухолях сосудистой оболочки глаза. Лучевая терапия показывает хорошие результаты. Физические свойства пучка протонов позволяют добиться максимальной комфортности.

Криотерапия

Подразумевает лечение холодом. Криотерапия противопоказана при острых инфекционных заболеваниях, туберкулезе и психических расстройствах.

Дистрофию за 1 раз не вылечить. Необходимо провести 10–14 процедур, которые выполняют с интервалом 2–3 дня.

Периферическая профилактическая лазерная коагуляция

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомыПроцедура проводится квалифицированным специалистом в амбулаторных условиях. Лазерная коагуляция хорошо переносится пациентами. Подразумевает воздействие на ретину по краю дистрофического очага. Благодаря лазерной коагуляции достигается склеивание сетчатки в точках воздействия лазерного излучения.

Процедура занимает не более 20 минут. Ее преимущества:

  • нет восстановительного периода;
  • безболезненная;
  • сетчатка укрепляется;
  • бескровное вмешательство.

Более 60% пациентов ежегодно проходят ППЛК. Данный метод применяется более 40 лет и считается эффективным. В офтальмологии невозможно обойтись без лазерной коагуляции в профилактических или терапевтических целях.

Медикаментозное лечение

Терапия с помощью медикаментов основывается на применении витаминных комплексов, антиоксидантов, антиагрегантов и препаратов, улучшающих сосудистую стенку.

Лечение медикаментами назначает исключительно доктор. Медикаментозная терапия проводится для улучшения питания и состояния ретины.

Исследования показали, что после курса Ретиналамина у 58% пациентов улучшилась острота зрительного восприятия. У большинства этих больных периферическое зрение расширилось.

Лечение рекомендуется повторять 1–2 раза в год. Ретиналамин улучшает зрительные функции, уменьшает суммарную площадь абсолютных скотом после первых двух курсов.

Сосудосуживающие средства улучшают кровообращение ретины. Они тоже замедляют дистрофические процессы.

Осложнения

Главным осложнением при отсутствии терапии является перерождение патологического процесса в злокачественное образование.

Если заболевание начало развиваться после 30 лет, высок риск развития глаукомы, катаракты и отека центральной части сетчатки.

Основной опасностью при периферической абиотрофии ретины является возникновение отслойки. Сама дистрофия никак не ощущается пациентом, но когда произойдет отслоение, потребуется серьезное хирургическое вмешательство.

Прогноз

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомыИсход заболевания неопределенный, поскольку клиническое течение дистрофического процесса разное, как и большое количество мутаций. В некоторых ситуациях врачам удается замедлить прогрессирование болезни путем назначения соответствующих медикаментов. Чаще прогноз неутешительный. После длительного лечения может потребоваться оперативное вмешательство.

Профилактика

Предотвратить развитие дистрофию процесса невозможно, поскольку заболевание является наследственным. Сейчас ученые проводят множественные исследования в области генного лечения. Они пытаются найти способ восстановления поврежденных генов.

Чтобы выявить наличие патологического состояния на раннем этапе развития, следует ежегодно посещать офтальмолога. Ни один врач не может предотвратить или полностью вылечить болезнь. Есть способы, помогающие лишь замедлить развитие дистрофий.

Источник: https://proglazki.ru/bolezni/abiotrofiya-setchatki/

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки: симптомы, причины, лечение

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки является врождённой патологией, при которой у пациента наблюдаются дистрофические повреждения рецепторных клеток слоя сетчатки.

Такое заболевание диагностируется у пациентов достаточно редко.

Такую патологию называют палочко-колбочковой дистрофией, поскольку в самом начале её развития разрушается палочковый аппарат, а после присоединяется повреждение колбочек.

В состав светочувствительного слоя сетчатки входят такие клетки-фоторецепторы, как палочки и колбочки.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Центральная часть сетчатки в основном состоит из колбочек, а на её периферии скапливаются палочки.

По причине нарушения генов, которые контролируют нормальное питание сетчатки и её работу, начинается постепенное разрушение рецепторов.

Первоначально патологические процессы начинаются на периферии и со временем переходят на центральную область сетчатки. Такая патология может прогрессировать в течение достаточно длительного времени.

Заметить проявления болезни можно ещё в школьном возрасте. Часто проявления первичной тапеторетинальной дистрофии начинается у молодых людей после 20 лет. Последствиями такой патологии может становиться появление катаракты, глаукомы и отёка макулы слоя сетчатки.

На сегодняшний день пациентам с пигментным ретинитом назначают лишь поддерживающую терапию.

Классификация

В основе современной классификации пигментного ретинита лежит механизм наследственной передачи генетического нарушения. Выделяют следующие типы патологии:

  1. Аутосомно-доминантный. Такой тип ретинита считается наиболее распространённым и основной причиной его развития служат мутации генов. Они кодируют белки, принимающие участие в метаболизме пигментного эпителия, что становится причиной расстройства зрения.
  2. Аутосомно-рецессивный. Такой тип патологии считается достаточно редким и характеризуется ранним развитием и быстрым прогрессированием. Нередко такая патология заканчивается полной слепотой в детском либо молодом возрасте. Причина развития аутосомно-рецессивного типа кроется в мутациях генов определённых групп.
  3. Х-хромосомный сцепленный с характером наследования. Такая форма генетического заболевания считается достаточно тяжёлой и в основном диагностируется у мальчиков, не имеющих гомологичной Х-хромосомы. Под воздействием генов происходит кодирование белков-ферментов, участвующих в метаболизме сетчатки органа зрения. При их дефектах возникают нарушения, которые клинически проявляются в пигментном ретините.
  4. Ретинит, обусловленный мутациями митохондриальной ДНК. Такой тип патологии считается крайне редким и передаётся лишь от матери детям. До сегодняшнего дня специалистам не удалось определить зоны митохондриальной ДНК, которые подвергаются мутациям при таком типе.

Кроме этого, в медицинской практике применяются классификации тапеторетинальной абиотрофии сетчатки по клиническому течению, наличию сопутствующих пороков развития и возрасту наступления аномалии.

Симптомы

Характерными симптомами тапеторетинальной абиотрофии служат следующие проявления:

  1. Понижение зрения в условиях плохой видимости. Такое явление обусловлено повреждением палочкового фоторецепторного аппарата. Нарушение ориентации в сумерках рассматривается специалистами как один из первых проявления патологии. Кроме этого, такой признак нередко проявляется намного раньше первых видимых изменений глазного дна.
  2. Прогрессирующее понижение периферического зрения. Причина появления такого симптома кроется в разрушении палочкового аппарата сетчатки. Первоначально патологический процесс начинает своё развитие в области периферии и со временем переходит на центральные области. Первоначально сужение зрительных полей может никак не проявляться, но в последующем патология может вызывать полное отсутствие периферического зрения.
  3. Нарушение цветового восприятия и понижение зрения. Чаще всего такой симптом появляется у пациента при переходе тапеторетинальной дистрофии в запущенную стадию. Проблемы с цветовым восприятием связаны с вовлечением в разрушительный процесс колбочкового аппарата центральной области. При дальнейшем прогрессировании патологии у больного может развиваться полная слепота.
Читайте также:  Визофрин капли глазные - инструкция, цена, отзывы

Чаще всего отмечается двустороннее поражение органов зрения и первые симптомы можно наблюдать уже в детском возрасте. Пигментная абиотрофия сетчатки существенно повышает вероятность развития отёчности центральной области сетчатки, глаукомы и катаракты.

Диагностика

Диагностика тапеторетинальной абиотрофии сетчатки предполагает проведение офтальмологического осмотра и дополнительных методов обследования.

Специалистом тщательно осматривается глазное дно и по выраженности патологических процессов удаётся диагностировать степень тяжести заболевания.

При проведении офтальмоскопии удаётся заметить некоторые изменения слоя сетчатки, которые включают сужение артерий, побледнение диска зрительного нерв аи костные тельца.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

С помощью электрофизиологического обследования удаётся оценить функциональные способности сетчатки и поставить точный диагноз. Кроме этого, за счёт специальных методик врачом оцениваются механизмы темновой адаптации и ориентацию больного при плохом освещении.

Если появляются подозрения на тапеторетинальную абиотрофию, то проводится осмотр прямых родственников. Это позволяет выявить заболевание на ранней стадии, поскольку оно носит наследственный характер.

Лечение

К сожалению, на сегодняшний день отсутствует какие-либо метод лечения такой патологии, как тапеторетинальная абиотрофия сетчатки.

В медицинской практике практикуется лишь поддерживающая терапия, целью которой является замедление прогрессирования патологии и развития симптоматики.

Добиться положительного результата удаётся за счёт приёма витаминных комплексов и препаратов, действие которых направлено на улучшение трофики слоя сетчатки и иных сред органа зрения.

Экспериментальным подходом к лечению пигментного ретинита является генная терапия, с помощью которой удаётся восстановить участки повреждённого материала и электронные имплантаты, заменяющие сетчатку органа зрения. Благодаря такой терапии даже слепым людям удаётся неплохо ориентироваться в окружающем пространстве.

На сегодняшний день ведутся разработки по лечению пигментного ретинита с помощью имплантации протеза сетчатки, что достаточно положительно отразиться на состоянии функции органа зрения.

К сожалению, в большинстве случаев, особенно при аутосомно-рецессивном и Х-сцепленном типе, несмотря на проведение лечебных мероприятий, тапеторетинальная абиотрофия заканчивается наступлением полной слепоты.

Осложнения

Пигментный ретинит является патологией, которая сопровождается развитием неприятной симптоматики. Кроме этого, прогрессирование такой патологии приводит к развитию:

  • глаукомы;
  • катаракты;
  • воспаления сетчатки.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Такие заболевания требуют обязательного лечения, поэтому пациенту рекомендуется периодически проходить офтальмологические обследования.

Профилактика

При такой патологии, как тапеторетинальная абиотрофия сетчатки, прогноз в целом неблагоприятный. Это обусловлено тем, что болезнь прогрессирует достаточно стремительно и в результате приводит к абсолютной слепоте. Для каждой формы патологии характерна определённая степень нарастания симптоматики.

У аутосомно-рецессивных разновидностей тапеторетинальной абиотрофии сетчатки клиническая картина развивается достаточно стремительно, и значительно ниже при доминантных типах.

С помощью поддерживающей терапии удаётся отсрочить наступление слепоты у пациента на несколько лет, но никаких иных лечебных мероприятий на сегодняшний день не существуют.

Профилактика для пациентов, входящим в группу риска, заключается в медико-генетическом консультировании. Кроме этого, им рекомендуется носить солнцезащитные очки, благодаря которым удаётся значительно замедлить прогрессирование симптомов патологии.

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки является наследственным заболеванием, при котором нарушается функционирование пигментного эпителия сетчатки органа зрения.

Коварство такой патологии кроется в том, что на сегодняшний день отсутствуют специальные методы лечения. Характерные признаки абиотрофии могут отсутствовать в течение длительного времени, что осложняет её диагностику.

Прогноз такой патологии в основном неблагоприятный и в большинстве случаях она заканчивается наступлением слепоты.

Источник: https://oculistic.ru/bolezni/drugie-zabolevaniya/prichiny-tapetoretinalnoj-abiotrofii-setchatki-simptomy-i-lechenie

Абиотрофия сетчатки

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Абиотрофия сетчатки – разнородная группа наследственных заболеваний дистрофического характера, обусловленных постепенным разрушением сетчатки со снижением остроты зрения, а при некоторых формах — полной слепотой. Симптомы вариабельны: может наблюдаться снижение остроты зрения, гемералопия, нарушения цветового восприятия. Диагностика осуществляется офтальмологическими и генетическими методами (офтальмоскопия, электроретинография, флуоресцентная ангиография, изучение семейного анамнеза и выявлением дефектных генов). При большинстве форм абиотрофии сетчатки специфическое лечение отсутствует, симптоматическая и поддерживающая терапия способна ослабить некоторые симптомы и замедлить прогрессирование болезни.

Абиотрофия сетчатки (дегенерация сетчатки, дистрофия сетчатки) – патология органа зрения, при которой развивается дистрофия сетчатой оболочки глаза.

Может быть частью симптомокомплекса некоторых наследственных заболеваний, выступать как самостоятельная патология, в некоторых случаях возможна вторичная дегенерация после травм и других воздействий.

Самостоятельные наследственные формы абиотрофии сетчатки имеют разную распространенность, в среднем она колеблется в пределах 1-10:10000. Механизм наследования различных форм может быть аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и сцепленным с полом.

По этой причине наблюдаются сильные различия и в половом распределении заболевания – от равной поражаемости лиц обоих полов до практически полного превалирования мужчин среди заболевших (при Х-сцепленном наследовании). Генетически обусловленная абиотрофия сетчатки — наиболее распространенная причина потери зрения наследственного характера.

Абиотрофия сетчатки - что это, лечение, причины и симптомы

Абиотрофия сетчатки

Этиология абиотрофии сетчатки различается в зависимости от конкретного типа заболевания. Общий механизм – мутация определенного гена или генов, которые кодируют специфические белки, участвующие в жизнедеятельности сетчатой оболочки глаза. При этом патогенез большинства форм изучен недостаточно.

Причиной наиболее распространенной формы абиотрофии сетчатки – пигментной дистрофии – могут являться более 150 вариантов мутаций в нескольких десятках генов, большинство из которых наследуются по аутосомно-доминантному типу. Почти четверть всех случаев пигментной абиотрофии сетчатки обусловлена различными мутациями в гене белка опсина.

В гене белка фоторецепторов CRB1 мутация имеет рецессивный характер наследования, а в генах RP2 и RPGR – сцепленный с Х-хромосомой. Существует редчайшая форма пигментной абиотрофии сетчатки с мутацией в митохондриальной ДНК и, следовательно, наследованием от матери потомству.

Несмотря на огромное количество разнообразных вариантов первичного нарушения при пигментном ретините, патогенез заболевания в целом одинаков – происходит нарушение утилизации отработанных палочек, в результате чего они становятся источником токсинов в сетчатке.

Из-за того, что концентрация палочек растет по направлению к периферии сетчатой оболочки, патологические изменения начинаются именно там, образование новых фоточувствительных клеток замедляется, что и ведет к снижению светочувствительности.

Белоточечная абиотрофия сетчатки ассоциируется с мутациями одного из четырех генов — RHO, PRPH2, RDH5 или RLBP1, при этом наиболее распространена форма, обусловленная изменениями гена PRPH2, кодирующего белок периферин. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Предполагается, что периферин участвует в стабилизации мембран фоторецепторов, главным образом палочек, поэтому нарушения в его структуре делают их менее устойчивыми и приводит к их разрушению.

Белоточечная абиотрофия сетчатки имеет прогрессирующее течение, при этом первые нарушения (которые заметны при осмотре глазного дна в виде белых точек) образуются на периферии сетчатки.

Желтопятнистая абиотрофия сетчатки (болезнь Штаргардта) также обусловлена мутациями нескольких генов. Наиболее распространенная форма желтопятнистой дегенерации сетчатой оболочки связана с нарушением структуры белка ABCA4, который выполняет транспортные и энергетические функции в мембранах фоторецепторов.

Эта форма заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменение структуры трансмембранного белка ABCA4 приводит к накоплению в сетчатке токсичных метаболитов (в частности, липофусцина), что и вызывает дистрофию светочувствительного слоя.

Другой вариант болезни Штаргардта с аутосомно-доминантным наследованием обусловлен изменением структуры белка ELOVL4, который контролирует образование длинноцепочных жирных кислот в тканях глаза. В этом случае дегенерация фоторецепторов связана с нарушением синтеза некоторых компонентов их мембран.

Еще один тип желтопятнистой абиотрофии сетчатки ассоциируется с мутацией гена PROM1. Патогенез нарушений в этом случае досконально не изучен.

Абиотрофия сетчатки Беста вызвана мутациями гена BEST1, продуктом транскрипции которого является белок бестрофин, относящийся к классу анионных каналов. Наследование аутосомно-доминантное, патогенез дистрофии неизвестен.

Врожденная стационарная ночная слепота является генерализованной абиотрофией сетчатки с преимущественным поражением палочек, она также сопровождается другими нарушениями органа зрения – косоглазием, катарактой.

Выделяют полную и неполную формы врожденной стационарной ночной слепоты, обе наследуются по Х-сцепленному механизму. Полный тип обусловлен мутацией гена NYX, кодирующего белок, обеспечивающий передачу возбуждения от палочек биполярным клеткам.

В результате этого передача информации от фоторецепторов нарушается, возникает гемералопия с практически полным отсутствием зрения в темноте, при этом острота и цветовое восприятие обычно не страдают.

Неполная форма обусловлена мутацией гена CACNA1F, продуктом которого является схожий белок, но он имеется как у палочек, так и у колбочек. При этом, однако, передача импульса не блокируется полностью, поэтому сумеречное зрение только ослаблено, но также страдает острота и цветовое восприятие.

В офтальмологии все наследственные формы дистрофии сетчатой оболочки глаза делят на три группы:

  1. Периферические, при которых нарушения возникают преимущественно по краям глазного дна, но при некоторых формах абиотрофии они могут прогрессировать и захватывать центральные области, вплоть до желтого пятна. Кроме того, при них сильнее всего страдает периферическое зрение, нарушается адаптация глаза к темноте, часто возникает гемералопия. К ним относят пигментную и белоточечную абиотрофию сетчатки.
  2. Центральные, которые характеризуются преимущественным поражением желтого пятна и центральных областей глазного дна. При этом нарушается цветовое восприятие, сильно падает острота зрения. Именно такие проявления сопровождают болезнь Штаргардта и болезнь Беста.
  3. Генерализованные. При некоторых мутациях или их сочетании абиотрофия сетчатки может затрагивать всю сетчатую оболочку глаза, поэтому некоторые исследователи выделяют и третью группу дистрофий – генерализованные. Врожденная стационарная ночная слепота относится именно к такому типу. Генерализованные нарушения сетчатки сопровождают другие наследственные заболевания – например, амавроз Лебера.

При этом из-за большого количества различных мутаций вышеописанное разделение несколько условно. Так, некоторые формы пигментной дистрофии могут приобретать генерализованный характер, а при мутации гена PROM1 (четвертый тип болезни Штаргардта) абиотрофия от центральных областей сетчатки может распространяться на периферию.

Читайте также:  Как подобрать очки по форме лица

Симптомы абиотрофии сетчатки довольно вариабельны из-за большого количества различных мутаций, которые приводят к развитию данной патологии. Но в тоже время, между различными вариантами дистрофии в пределах одной группы (периферические, центральные или генерализованные абиотрофии) имеется ряд схожих проявлений.

Периферические абиотрофии сетчатки (пигментная дистрофия, белоточечная абиотрофия) начинаются с преимущественного поражения палочек, поэтому одним из первых симптомов заболевания будет гемералопия.

С прогрессированием патологии, при дальнейшем разрушении палочек, снижение ночного зрения может перерасти в его полную потерю – никталопию. Нарушается периферическое зрение, возникает концентрическая скотома, после которой поле зрения сужается настолько, что становится «трубчатым».

При белоточечной абиотрофии сетчатки более тяжелые нарушения чаще всего не развиваются, дневное зрение и цветовосприятие остается без изменений.

В ряде случаев пигментной дистрофии в патологический процесс вовлекаются и колбочки, что ведет к падению дневного зрения, снижению его остроты и иногда полной слепоте. Течение заболевания может занимать десятки лет, хотя встречаются и быстротечные, а также ювенильные формы.

Центральные абиотрофии сетчатки характеризуются преимущественным поражением колбочек, концентрация которых наиболее высокая в области желтого пятна – поэтому их также называют макулодистрофиями.

На первый план выступает резкое снижение остроты зрения, нарушается восприятие цветов, при полном разрушении фоторецепторов в центре глазного дна развивается центральная скотома. Если патологический процесс не распространяется на периферические области сетчатки, то периферическое и сумеречное зрение затрагивается слабо.

При формах абиотрофии, характеризующихся очаговым поражением фоторецепторов, развиваются слепые пятна в поле зрения. При особо тяжелых формах может возникать атрофия волокон зрительного нерва и полная слепота.

Полная форма врожденной стационарной ночной слепоты характеризуется выраженной никталопией с сохранением дневного зрения и цветового восприятия. При этом прогрессирования заболевания не происходит. Симптомами неполной формы ВСНС является умеренная гемералопия, пониженная острота зрения, аномалии цветового зрения, сложность адаптации к пониженной освещенности.

Пациенты с абиотрофией сетчатки должны быть проконсультированы генетиком и офтальмологом.

Определение дистрофических процессов в сетчатой оболочке глаза производится на основании данных осмотра глазного дна, электроретинографии, исследования остроты зрения и цветового восприятия.

Немаловажную роль играет изучение наследственного анамнеза, а также генетические исследования на предмет выявления мутаций в генах, ассоциированных с тем или иным типом абиотрофии сетчатки.

При пигментной дистрофии по периферии глазного дна выявляются очаги отложения пигмента, также они могут наблюдаться и на центральных участках при соответствующей форме заболевания. Отмечается сужение артериол сетчатки, а на поздних этапах возникает атрофия капилляров сосудистой оболочки глаза.

В ряде случаев выявляется восковидная атрофия диска зрительного нерва. Электроретинография показывает значительное снижение амплитуды всех волн, что свидетельствует о резком уменьшении количества фоторецепторов в сетчатке.

Секвенирование ДНК с целью выявления мутаций наиболее часто производится в отношении генов RP1, RHO, RDS, RLBP1, PRPF8 и ряда других.

Белоточечная абиотрофия сетчатки при осмотре глазного дна характеризуется наличием белых, иногда с металлическим оттенком, очагов, расположенных по периферии сетчатки.

Артериолы сетчатой оболочки сужены, пигментные отложения представлены в единичном количестве, выявляется побледнение диска зрительного нерва. Изменения на электроретинографии выражены слабо и не являются надежным диагностическим критерием.

Генетическая диагностика представлена секвенированием гена PRPH2.

При болезнях Штаргардта и Беста при офтальмоскопии выявляются атрофические очаги светлого оттенка, нередко окруженные отложениями пигмента. Размеры и количество очагов может значительно отличаться и отражает тяжесть поражения сетчатой оболочки глаза.

В основном они располагаются в центральных зонах, но могут распространяться и на периферию. На электроретинографии выявляется резкое снижение амплитуды волны А, что свидетельствует о преимущественном разрушении колбочек.

Генетическая диагностика сводится к выявлению мутаций в генах ABCA4 и CNGB3 и изучению наследственного анамнеза.

Специфического этиотропного лечения любой формы абиотрофии сетчатки на сегодняшний момент не существует. В качестве поддерживающего лечения, задерживающего прогрессирование заболевания, используются препараты витаминов А, Е, рибофлавина.

Сосудорасширяющие средства позволяют улучшить кровоснабжение сетчатки, что также замедляют дистрофические процессы. В последние годы появились данные об успешном применении бионических имплантатов сетчатки (Argus, Argus 2), позволивших частично вернуть зрение пациентам, полностью утратившим его из-за абиотрофии.

Некоторые наработки в области использования стволовых клеток, генной терапии также преследуют цель найти метод лечения абиотрофии сетчатки.

Из-за большого количества мутаций, которые являются причиной абиотрофии, и различного клинического течения дистрофических процессов в сетчатке прогноз практически всегда неопределенный.

Некоторые типы пигментной дистрофии могут ограничиться гемералопией и нарушением периферического зрения, тогда как другие формы этой патологии ведут к полной слепоте.

Путем приема препаратов витамина А в ряде случаев удается замедлить прогрессирование абиотрофии сетчатки, по некоторым данным использование солнцезащитных очков также позволяет достичь аналогичного результата.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/retinal-abiotrophy

Пигментная абиотрофия сетчатки и ее лечение в Московской глазной клинике

Впервые проявления данного заболевания были описаны в 1857 г., тогда же оно получило название «пигментного ретинита».

Далее, при детальном изучении его причин и симптоматики, появились обозначения: «первичная тапеторетинальная дистрофия» и «палочково-колбочковая дистрофия», ведь первично при заболевании происходит поражение палочек, а повреждение колбочек происходит лишь на поздних стадиях болезни. В итоге, более правильным посчитали термин «пигментная абиотрофия сетчатки», вследствие его особо детального отражения сути заболевания.

Причины возникновения

Сетчатка – светочувствительная оболочка глаза, включающая два вида рецепторных клеток: палочки и колбочкии, которые названы так из-за своей формы.

Основная масса колбочек расположена в центральной зоне сетчатой оболочки, обеспечивая нормальную остроту зрения, а также цветовое восприятие. Палочки, локализованы по всей сетчатке, причем, особенно много их на периферии и в центральной зоне.

Они ответственны за периферическое зрение, а также зрение в условиях слабой освещенности.

Повреждение определенных генов, ответственных за питание и функции сетчатки глаза, провоцирует медленное разрушение наружного слоя сетчатой оболочки – места локализации палочек и колбочек. Это повреждение начинается с периферии и постепенно (в течение десятков лет) распространяется к центральной зоне (макуле) сетчатки.

Обычно, оба глаза, поражаются в равной степени. Первые признаки заболевания могут быть обнаружены уже в раннем возрасте, а к 20 годам, при нарастании симптомов заболевания, больные теряют трудоспособность. Правда, в течении болезни, возможны различные варианты: поражение одного глаза, изменения в отдельном секторе сетчатки, отсроченное начало заболевания.

Больные, страдающие пигментной абиотрофией сетчатки, имеют повышенный риск возникновения повышенного ВГД, отека макулы, раннего помутнения хрусталика (катаракты).

Проявления заболевания

Пигментная абиотрофия сетчатки, как правило, характеризуется следующими симптомами:

Гемералопией или сумеречной слепотой. Она возникает из-за повреждения палочек сетчатки и больные с трудом ориентируются в условиях слабой освещенности. Нарушения ориентации в темноте — первый признак заболевания, который может появиться задолго до первых видимых изменений сетчатки.

Прогрессирующим изменением периферического зрения. Оно обусловлено повреждением палочек сетчатой оболочки и начинается от периферии к центральным отделам.

Поэтому первоначальное сужение границ у периферического зрения, как правило, незначительно, но далее при прогрессировании, периферическое зрение может полностью исчезнуть.

Такое состояние называют трубчатым зрением или тоннельным, когда зрение остается лишь маленьким островком в центре.

Снижением остроты зрения, а также цветового восприятия, которое характерно для поздних стадий заболевания. Оно связано с повреждением колбочек в центральной зоне сетчатки. При этом, неуклонное прогрессирование заболевания постепенно ведет к слепоте.

Диагностика

Диагностические мероприятия включают общий осмотр с проверкой остроты зрения и границ периферического зрения. Кроме того, необходима тщательная инспекция глазного дна, где могут быть выявлены типичные изменения сетчатки.

Характерными изменениями, выявляемыми при инспекции глазного дна, считают костные тельца, представляющие собой участки дистрофического поражения рецепторных клеток, а также сужение артерий сетчатки и некоторую бледность диска зрительного нерва.

Уточнение диагноза требует проведения электрофизиологических исследований, объективно оценивающих функциональные возможности сетчатой оболочки. Кроме того, посредством специфических методов должна оцениваться темновая адаптация, с ориентировкой человека в неосвещенном пространстве.

При установлении диагноза или подозрении на пигментную абиотрофию сетчатки, учитывая наследственную природу заболевания, рекомендован осмотр прямых родственников пациента, что даст возможность раннего выявления патологии.

Лечение

С развитием научных технологий современной медицины, все чаще появляются сообщения о новых экспериментальных направлениях лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Сегодня, это и генная терапия, которая позволяет восстанавливать поврежденные гены, и специальные электронные имплантаты, способные действовать подобно сетчатке глаза, что дает возможность слепым людям вполне уверенно ориентироваться в пространстве, а также обслуживать себя самостоятельно.

Наши преимущества

«Московская Глазная Клиника» предлагает всестороннюю диагностику и эффективное лечение различных заболеваний глаз. Применение самой современной аппаратуры и высокий профессиональный уровень работающих в клинике специалистов исключают возможность диагностической ошибки.

По результатам обследования каждому посетителю будут даны рекомендации по выбору наиболее эффективных методов лечения выявленных у них патологий глаз. Обращаясь в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете быть уверены в быстрой и точной диагностике и эффективном лечении.

Цены на лечение пигментной абиотрофии сетчатки

Стоимость лечения пигментной абиотрофии в «МГК» рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур. Уточнить стоимость той или иной процедуры можно, обратившись по телефону 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 или онлайн, воспользовавшись соответствующей формой на сайте, вы также можете ознакомиться с разделом «Цены».

Перейти в раздел «Цены»

Источник: https://mgkl.ru/uslugi/pigmentnaya-abiotrofiya-setchatki

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector