Друзы сетчатки глаза — что это, лечение, причины и симптомы

Друзы сетчатки глаза - что это, лечение, причины и симптомы

Гибель этих клеток сетчатки носит название – атрофия, вследствие чего сухую форму макулодистрофии сетчатки глаза часто называют атрофической. Макулодистрофия сухая форма  характеризуется наличием друз (точечных отложений под сетчаткой желтого цвета, кристаллической структуры) и истончением фоторецепторов макулярной зоны.

Макулодистрофия сетчатки. Что такое друзы сетчатки?Друзы сетчатки глаза - что это, лечение, причины и симптомы

Друзы не что иное, как отложение коллоидных веществ, скопление происходит в пространстве между мембраной Бруха и пигментным эпителием сетчатки. По классификации друзы подразделяются на твёрдые и мягкие.

Они являются наиболее распространенным ранним признаком сухой макулудистрофии. Гистологически друзы состоят из липидов.

Основная причина возникновения их при макулодистрофии сетчатки глаза, является нарушение выведения продуктов жизнедеятельности при гибели фоторецепторов сетчатки.

Макулодистрофия сухая форма. Симптомы

На ранних стадиях, сухая макулодистрофия может протекать бессимптомно, по крайней мере пока не затрагивает оба глаза. Первым симптомом макулодистрофии обычно является искажение прямых линий.

Друзы сетчатки глаза - что это, лечение, причины и симптомы

Симптомы макулодистрофии:

  • Прямые линии в центральном поле зрения искажаются
  • Темные или белые, размытые участки в центральном поле зрения искажаются
  • Нарушение восприятия цветов или их оттенков
  • Искажения на тесте Амслера

Друзы сетчатки глаза - что это, лечение, причины и симптомы

Макулодистрофия сухая форма. Профилактика и лечение

Есть ряд профилактических мероприятий направленных на снижение риска развития макулодистрофии, а так же направленных на замедление ее прогрессирования. Клинические исследования, выполненных по всему миру выявили целый ряд факторов риска. При наличии у вас макулодистрофии сетчатки есть ряд препаратов, которые могут замедлить прогрессирование заболевания на целых 25%.

Макулодистрофия. Начальная стадия

В настоящее время в арсенале офтальмологов не существует методик и препаратов, направленных на лечение ранних стадий сухой макулодистрофии.

Однако при обнаружении у вас начальный проявлений макулодистрофии глаза необходимо раз в год проходить полное офтальмологическое обследование.

Такая частота осмотров позволит оценить степень прогрессирования и предпринять необходимые лечебные мероприятия уже на ранних этапах.

Что касается профилактики, отказ от курения, питание с включением в рацион овощей, салатов и морепродуктов может препятствовать прогрессированию заболевания.

Макулодистрофия. Промежуточная и поздняя стадия

Исследования национального института глаза (США), направленные на выявление закономерности между приемом пищевых биодобавок и прогрессированием макулодистрофии были выполнены в последние несколько лет.  По их данным ежедневное потребление определенных витаминов и минералов в высоких дозах может замедлить прогрессирование макулодистрофии сухой формы.

По данным исследования AREDS сочетание витамина С, витамина Е, бета-каротина, цинка и меди  может снизить риск возникновения и развития макулодистрофии на 25 процентов.

Исследование AREDS2 ставило задачей, выявить положительное влияние при добавлении к ранее описанным микроэлементам: лютеина, зеаксантина и омега-3 жирных кислот.

По данным авторов включение в препарат лютеина и зеаксантина или омега-3- жирных кислот не влияет на риск прогрессирования макулодистрофии.

Тем не менее, то же обследование показало, что замена в исходном препарате бета-каротина на лютеин и зеаксантин помогает снизить риск развития и прогрессирования заболевания. Кроме того, выявлена закономерность влияния бета-каротина на повышение риска развития рака легких у бывших и нынешних курильщиков, в то время, как связи с приемом лютеина и зеаксантина выявлено не было.

Клинически эффективные дозировки:

  1. 500 миллиграмм (мг) витамина С
  2. 400 международных единиц витамина Е
  3. 80 мг цинка в виде оксида цинка
  4. 2 мг меди в виде оксида меди
  5. 15 мг бета-каротина или 10 мг лютеина и 2 мг зеаксантина

Ряд пищевых добавок, состав которых основан на данных этих исследований, на этикетке маркируется «AREDS» или «AREDS2».

Макулодистрофия сухая форма. Лечение

Если у вас промежуточная или поздняя стадия заболевания прием биологически активных добавок может положительно влиять на течение заболевания. Однако обязательно при выборе препарата необходимо свериться с составом на этикетке.

Многие из добавок имеют различный состав и различные дозировки, которые не всегда соответствуют протестированным в клинических исследованиях.

Кроме того, необходимо перед приемом проконсультироваться с врачом, что бы исключить побочные действия.

Если есть риск развития поздней стадии макулодистрофии сетчатки глаза, необходим прием протестированных в исследованиях БАД, даже если вы ежедневно принимаете поливитамины. Такие препараты содержать гораздо более высокие дозы витаминов и минералов.

Однако, как вы уже поняли, в настоящее время специфического лечения не существует. Макулодистрофия представляет собой естественный процесс старения глаза.

  Для того, что бы этот процесс не коснулся вас или для того, что бы замедлить его необходимо, по крайней мере, изменить свой повседневный образ жизни. Отказ от курения, ношение солнечнозащитных очков здоровое сбалансированное питание, богатое антиоксидантами.

Следует помнить, что сухая макулодистрофия, как правило, если и приводит потере зрения, то постепенно. Развитие нарушения зрения наступает в течении многих лет.

Макулодистрофия

Макулодистрофия. Влажная форма

Источник: http://retinacenter.ru/disease/retina/amd/suhaya-forma/

Доминантные друзы сетчатки глаза — причины и лечение

Термин «друза» в переводе с немецкого языка означает железа. Это образование представляет собой отложения в пигментном эпителии и мембране Бруха и имеет желтовато-белую окраску.

Впервые друзы были описаны в 1854 году ученым-гистологом Вельдом, несколько позже Дондерсом была описана их клиническая картина.

В литературе наследственные доминантные друзы описываются под разными названиями (поверхностный хориоидит Холсоуса-Баттена, хориоидит Гуттата, фамильный хориоидит, хориоидит Хатчинсона-Тая, сотовидная дегенерация Дойне, гиалиновая дистрофия, левентинская болезнь, кристаллиновая ретинальная дегенерация).

Друзы сетчатки глаза - что это, лечение, причины и симптомы

В связи со сходной гистологической и клинической картиной было установлено, что все эти заболевания представляют собой одну и ту же патологию. Еще в 1983 году Химан и соавторы установили, что имеется достоверная связь между возрастной макулодистрофией и наследственными друзами.

Термином доминантные друзы обозначают только те изменения, которые выявляют у членов одной семьи, а также выявляемые в раннем возрасте, что указывает на наследственную природу образования. Тип наследования друз аутосомно-доминантный.

Чаще всего диагностируют заболевание у молодых людей в 20-30 лет, но бывают случаи более ранней диагностики (8-12 лет).

При этом при постановке диагноза не исключены и генетические ошибки, которые можно объяснить неполной пентрантностью гена или вариабельностью его экспрессии.

Друзы Бруха и друзы диска зрительного нерва являются различными заболеваниями. Внешне при офтальмоскопии оба этих образования похожи, но при гистологической оценке выявляются различия.

При этом друзы Бруха и образования, которые выявляют на фоне сенильной макулодистрофии, сходны как по макроскопическому, так и по гистологическому строению.

В связи с этим, наследственные друзы считаются начальной стадией возрастной макулодистрофии.

В 1977 году ученый Гасс выявил, что пациенты, у которых при офтальмоскопии выявляли фамильные друзы, страдают и другим наследственно-дегнеративным заболеванием глаз. Это является причиной утраты зрения в более старшем возрасте (60-70 лет).

В связи с особенностями гена бывает трудно установить истинное число заболевших людей в пределах одной семьи.

На основании данных, которые получены при многочисленных исследованиях, было определено, что вероятность формирования друз увеличивается с возрастом, а мужчины более склонны к этому заболеванию.

Видео нашего врача о друзах

Патогенез

Всего известно три теории, которые объясняют формирование друз:

  • Трансформационная гипотеза основана на том, что друзы образуются из клеток пигментного эпителия, которые подвергаются трансформации.
  • Депозитная (секреторная) теория объясняет формирование друз отложением аномальных клеток пигментного эпителия, который появляется путем секреции.
  • Хориоваскулярная теория предполагает, что друзы являются продуктом гиалиновой дегенерации, которая поражает хориокапилляры, а также организации хориокапиллярных кровоизлияний. Эта теория, в отличие от других, не имеет под собой гистологических подтверждений.

При гистологическом анализе друз было получено, что в из составе имеется два основных компонента: цереброзид, представляющий собой липид, и сиаломуцин, являющийся мукополисахаридом. Ученые считают, что эти вещества формируются при дегенерации пигментных эпителиальных клеток.

 Друзы на внутренней части мембраны Бруха прилежат к пигментному эпителию и формируются при аутофагальной деструкции, которая связана с повышенной лизосомальной активностью. По мере прогрессирования патологического процесса большинство лизосом, которые расположены в пигментном эпителии, постепенно превращаются в аморфноподобный материал.

Это вещество заполняет внутреннюю коллагеновую зону в области мембраны Бруха. Размер друз может различаться, кроме того, они могут кальцифицироваться.

Вместе с тем, пигментные клетки эпителия также претерпевают трансформацию. Сначала в цитоплазме рассеивается пигмент, что приводит к дегенерации митохондрий и транслокации ядра.

В конечном счете, клетки пигментного эпителия сливаются с друзами, то есть формируются участки, лишенные пигментного эпителия. Фоторецепторные клетки смещаются и также позвергаются дистрофии.

Формирование друз на фоне трансформации пигментных эпителиальных клеток говорит в пользу трансформационной теории, тогда как отложение измененных пигментных клеток — секреторной теории.

Друзы сетчатки глаза - что это, лечение, причины и симптомы

При дальнейшем росте друз возникает либо неэкссудативная предисциформная макулодистрофия, либо экссудативная дисциформная форма, сопровождающаяся субретинальной или хориоидальной неоваскуляризацией. Обычно подобные изменения формируются к 50-60 годам. Твердые друзы приводят к развитию атрофии клеток, а мягкие или сливные – к экссудативной отслойке пигментного эпителия.

Клиническая картина

Иногда друзы могут не сопровождаться какими-либо симптомами, однако в ряде случаев формируется макулопатия, в том числе и у молодых пациентов. При офтальмоскопии можно выявить различное количество друз, которые различаются формой, цветом, размером. Внешние проявления очень разнообразны.

Чаще всего на ранних стадиях друзы выглядят как небольшие округлые пятна, которые более светлые, чем окружающая ткань глазного дна. Со временем друзы становятся желтыми.

Некоторые авторы считают, что проще выявить ранние признаки друз при ангиографии, чем при офтальмоскопии. Однако, не все ученые придерживаются подобной точки зрения. Обычно друзы, расположенные кнутри от диска зрительного нерва являются доминантными.

Также доминантными называют множественные друзы, которые покрывают большую часть глазного дна. Обычно их можно выявить в центральной области и на средней периферии. Крайне редко друзы отсутствуют в центре, а располагаются только в средней периферии.

При периферической локализации друз и сетевидном пигменте изменения глазного дна напоминают виноградную гроздь или ретикулярную дистрофию Сьегрена.

По мере прогрессирования процесса количество друз и их размер увеличиваются, они склонны к слиянию и кальцификации. Сенсорная зона сетчатки постепенно приподнимается. Очень редко количество друз уменьшается.

Изменения затрагивают и пигментный эпителий, находящийся сверху друз. Он становится заметно тоньше, количество пигмента уменьшается, а островки пигмента можно выявить вокруг друз.

Такие изменения могут возникать в макуле, они часто сопровождаются дистрофией эпителиальных клеток.

Согласно классификации Саркса (1996 год) выделяют два типа друз:

  • Твердые друзы представляют собой небольшие, множественные, гиалинизированные очаги, которые часто кальцифицируются, имеют крошковидную форму и не сливаются.
  • Мягкие друзы крупные, имеют тенденцию к слиянию, а гиалиновый материал в них обычно разрушен.

Друзы располагаются над или под базальной мембраной, реже их выявляют в хориокапиллярном слое. Обычно друзы не сопровождаются симптоматикой и являются случайной находкой при офтальмоскопии. Редко пациенты жалуются на метаморфопсию (при фовеальном расположении друз). Дефекты поля зрения или снижение остроты зрения обычно не выявляют.

При флуоресцентной ангиографии друзы светятся даже на ранних фазах. Интенсивность свечения постепенно нарастает. В венозную фазу интенсивность флуоресценции быстро снижается.

Чаще всего при ангиографии удается выявить больше друз, чем при офтальмоскопии. Твердые друзы при ангиографии выглядят как отдельные гиперфлуоресцирующие точки даже при условии их кажущегося слияния.

Очень редко кальцификация или пигментация друз приводит к их гипофлуоресценции.

Друзы сетчатки глаза - что это, лечение, причины и симптомы

Дифференциальная диагностика

Нужно отличать друзы от ряда заболеваний, который сопровождаются белыми или желтыми отложениями в заднем полюсе глазного яблока. Все эти заболевания объединены синдромом Flecked retina:

Читайте также:  Слезоточивость глаз - причины и лечение

Источник: https://setchatkaglaza.ru/dominantnye-dryzy-setchtki

Патология макулярной области — Офтальмологическая клиника "Сфера"

Эта патология представляет собой хронический дистрофический процесс с преимущественным поражением хориокапиллярного слоя мембраны Бруха и пигментного эпителия.

По данным статистики, инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия (ЦХРД) является ведущей причиной потери центрального зрения во второй половине жизни у населения развитых стран.

Тяжесть заболевания обусловлена центральной локализацией процесса и, как правило, двусторонним поражением.

Этиология

В этиологии инволюционной ЦХРД много неясных моментов. По последним данным, заболевание считается генетически детерминированным с аутосомно-доминантным типом наследования.

Патогенез

Началом дистрофического процесса служит появление друз в центральной и парацентральной зонах сетчатки. Друзы представляют собой скопление коллоидного вещества между мембраной Бруха и пигментным эпителием.

Друзы могут быть твёрдыми и мягкими. Первые оставляют после себя зоны атрофии пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Вторые могут приводить к экссудативной отслойке пигментного эпителия, а затем нейроэпителия (рис.

6-1,6-2).

Дальнейшее развитие процесса сопровождается появлением субретинальной неоваскуляризации и переходом заболевания в экссудативно-геморрагическую стадию. В последующем возможны резорбция геморрагий и развитие фиброзной рубцовой ткани.

Диaгностика

В большинстве случаев диагностика не представляет трудностей и основывается на данных офтальмоскопии и ФАГД.

Друзы сетчатки глаза - что это, лечение, причины и симптомы

Рис. 6-1. Отслойка пигментного эпителия (схематично). ПЭ — пишентный эпителий; МБ — мембрана Бруха; ЭОПЭ — экссудативная отслойка пигментного эпителия; ХК — хориокапилляры.

Друзы сетчатки глаза - что это, лечение, причины и симптомы

Рис. 6-2. Отслойка пигментного эпителия с серозной отслойкой нейроэпителия. ПЭ — пигментный эпителий; МБ — мембрана Бруха; ЭОНЭ — экссудативная отслойка нейроэпителия; ЭОПЭ — экссудативная отслойка пигментного эпителия; ХК — хориокапилляры.

Классификация ЦХРД

Классификация строится в основном на этапах развития дистрофического процесса. Выделяют 3 формы заболевания.

I. Неэкссудативная форма: ретинальные друзы, дефекты пигментного эпителия, перераспределение пигмента, атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя.

II. Экссудативная форма:

  1. стадия экссудативной отслойки пигментного эпителия;
  2. стадия экссудативной отслойки нейроэпителия;
  3. неоваскулярная стадия;
  4. стадия экссудативно-геморрагической отслойки пигментного эпителия и нейроэпителия.

III. Рубцовая форма.

Клиника

Друзы офтальмоскопически представляют собой округлые или овальные светло-жёлтые субпигментные очажки. Их размеры различны, они могут быть точечными или сливными, с нечёткими границами. Друзы не вызывают снижения зрительных функций (рис. 6-3, 6-4, 6-5, 6-6, 6-7, 6-8).

На флюоресцентных ангиограммах друзы начинают флюоресцировать на ранних фазах с угасанием флюоресценции в позднюю венозную фазу (рис. 6-9, 6-10, 6-11, 6-12).

Клиническими проявлениями неэкссудативной формы ЦХРД наиболее часто становится атрофия хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия (рис. 6-13, 6-14).

При экссудативной отслойке пигментного эпителия очаг округлый или овальный, с чёткими границами, лучше определяется при офтальмоскопии в отражённом свете. Зрительные функции снижены незначительно.

На флюоресцентной ангиограмме серозная жидкость в области отслойки пигментного эпителия рано прокрашивается контрастом, обусловливая очаг гиперфлюоресценции с чёткими границами (рис. 6-15, 6-16).

Экссудативная отслойка нейроэпителия не имеет чётких границ, возника-ет вследствие нарушения барьерной функции и разрушения связи клеток пигментного эпителия. Отмечается значительное снижение зрительных функций. На флюоресцентной ангиограмме, в отличие от картины при отслойке пигментного эпителия, наблюдается медленное прокрашивание транссудата без чётких границ (рис. 6-17, 6-18, 6-19).

Развитие субретинальной неоваскулярной мембраны, скрытой под экссудатом, не всегда удаётся диагностировать. Однако существует ряд офтальмоскопических симптомов, позволяющих предположить неоваскуляризацию.

Среди них изменение цвета отслойки нейроэпителия (грязно-серый или слегка зеленоватый оттенок), появление перифокальных геморрагий и отложение твёрдого экссудата. Большую роль в диагностике субретинальной неоваскуляризации играет ФАГД.

Субретинальная неоваскулярная мембрана определяется на ранних фазах в виде кружева или колеса велосипеда. На поздних фазах в области неоваскуляризации отмечается длительная яркая экстравазальная гиперфлюоресценция (рис. 6-20, 6-21). Разрыв новообразованных сосудов ведёт к субпигментным или субретинальным кровоизлияниям (рис.

 6-22, 6-23, 6-24, 6-25, 6-26). В редких случаях возможен прорыв кровоизлияния в стекловидное тело с развитием гемофтальма. Рубцовая форма характеризуется развитием фиброзной ткани с образованием рубца (рис. 6-27).

Лечение

При неэкссудативной форме назначают дезагреганты и сосудорасширяющие препараты, показана стимуляция сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением. При экссудативной форме применяется дегидратационная терапия (местная и общая) и лазерная коагуляция сетчатки в центральной зоне. При неоваскуляризации делают прямую лазерную коагуляцию субретинальной неоваскулярной мембраны.

Хирургические методы лечения направлены в основном на улучшение кровоснабжения заднего полюса глаза и включают различные виды реваскуляризирующих и вазореконструктивных операций.

Литература

  1. Кацнельсон Л.А., Форофонова Т.И., Бунин А.Я. Сосудистые заболевания глаз. — М.: Медицина, 1990. — С. 176-182.
  2. Gass J.D. Senile disciform macular degeneration // Amer. J. Ophthalmol. — 1967. — Vol. 63, № 3. — Р. 617-629.
  3. Gass J.D. Stereoscopic atlas of macular deseases. — St. Louis etc.: CV Mosby Co., 1977.-411р.
  4. Schats H., Burton T., Lawrence A., Maurice F. Interpretation of fundus fluorescein angiography. — St. Louis, 1978.
Твердые друзы в парамакулярной области
Сливные друзы в макулярной области
Сливные друзы в макулярной и центральной зонах глазного дна
Сливные друзы в центральной и парацентральной областях
Друзы с экссудативной отслойкой нейроэпителия
Твердые друзы с атрофией пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя.
Друзы. ФАГД. Поздняя фаза. Флюоресценция твердых друз в центральной зоне глазного дна.
Друзы. ФАГД. Артериовенозная фаза. Флюоресценция множественных твердых друз.
Друзы. ФАГД. Поздняя фаза. Флюоресценция сливных друз в центральной зоне глазного дна.
Друзы. ФАГД. Поздняя фаза. Гиперфлюоресценция множественных друз; гиперфлюоресценция субретинальной неоваскулярной мембраны в макулярной области с перифокальной гипофлюоресценцией сетчатки соответственно в зоне геморрагий.
Неэкссудативная форма ЦХРД.
ФАГД. Поздняя фаза. Неэкссудативная ЦХРД, зоны гипо- и гиперфлюоресценции обусловлены перераспределением пигмента.
Отслойка пигментного эпителия. Очаг округлой формы с четкими границами в центральной зоне сетчатки.
ФАГД. Артериовенозная фаза. Отслойка пигментного эпителия на фоне друз. Гиперфлюоресценция отслойки пигментного эпителия.
Экссудативная отслойка нейроэпителия с отложениями твердого экссудата вокруг нее.
ФАГД. Поздняя фаза. Гиперфлюоресценция экссудативной отслойки нейроэпителия.
Экссудативно-геморрагическая отслойка нейроэпителия в центральной зоне глазного дна.
ФАГД венозная фаза. Рубцовая форма ЦХРД с зоной гиперфлюоресценции в области субретинальной неоваскулярной мембраны.
Субретинальная неоваскулярная мембрана в макулярной зоне с перифокальными кровоизлияниями и отеком сетчатки.
ФАГД поздняя фаза. Экстравазальная гиперфлюоресценция в зоне субретинальной неоваскулярной мембраны и гипофлюоресценция в области геморрагий.
Экссудативно-геморрагическая стадия ЦХРД. Гиперфлюоресценция отслойки нейроэпителия с гипофлюоресценцией в зоне геморрагий. ФАГД. Артериовенозная фаза.
Геморрагическая отслойка пигментного эпителия у больного с ЦХРД.
Геморрагическая отслойка пигментного эпителия. ФАГД. Артериовенозная фаза. Гипофлюоресценция за счет экранирующего эффекта субретинального кровоизлияния.
Экссудативно-геморрагическая отслойка нейроэпителия.
Экссудативно-геморрагическая стадия дисциформной ЦХРД (псевдотуморозная).
Экссудативно-геморрагическая ЦХРД с субпигментным кровоизлиянием.
Рубцовая стадия ЦХРД с поверхностным врастанием сосудов.
ФАГД артерио-венозная фаза. Гиперфлюоресценция в зоне отрыва пигментного эпителия.

К содержанию атласа патологии глазного дна

Источник: https://www.sfe.ru/v_atlas_dna_gl6/

Доминантные друзы сетчатки глаза — симптомы, причины и лечение

Друзы (от нем. «druse» — железа) имеют вид желтовато-белых отложений, локализующихся в мембране Бруха, а также пигментном эпителии сетчатки глаза. Гистологическая картина друз впервые была представлена и описана в середине XIX века. Позднее в медицинских публикациях, доминантные наследственные друзы встречались под различными названиями: «хороидит Хатчинсона-Тая», «хороидит Гуттата», «фамильный хороидит», «поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена», «гиалиновая дистрофия», «кристаллиновая ретинальная дегенерация», «сотовидная дегенерация Дойне», и пр.

Сходство происхождения образований и гистологические исследования, подтверждают, что речь идет об одном и том же заболевании.

На основании данных обследования пациентов с имеющимися друзами и выявленной старческой макулодистрофией, был сделан вывод о существовании достоверной связи между этими двумя патологиями.

Термин «доминантные друзы» принято использован только в случае, когда они выявлены у родственных членов семьи и существует достоверное подтверждение их обнаружения у лиц в достаточно раннем возрасте, что четко указывает на наследственную их природу.

Друзы наследуют по аутосомно-доминантному пути и обычно они проявляются к возрасту 20-30 лет, хотя существуют описания возникновения их в 8-12 лет. Правда, вариабельность экспрессии, вкупе с неполной пенетрантностью гена становились основанием для генетических неточностей при постановке диагноза.

Отождествлять друзы мембраны Бруха с друзами ДЗН не стоит. По мнению ряда исследователей, эти сходные офтальмоскопически образования, весьма различны по структуре, что и выявляется в гистологических исследованиях.

При этом, между друзами мембраны Бруха (наследственными) и друзами, выявленными офтальмоскопически при обследовании на сенильную макулодистрофию, отличий не найдено, что подтверждается в микроскопических, ультраструктурных и гистологических исследованиях.

Поэтому, наследственные друзы в настоящее время принято рассматривать, как начальную стадию дистрофии макулярной области связанной с возрастом, которая ранее называлась сенильной макулодистрофией.

Доказано, что у пациентов, имеющих фамильные друзы отмечается общее наследственно-дегенеративное заболевание органа зрения, которое нередко становится причиной снижения зрения к возрасту шестидесяти, семидесяти лет.

В связи с вариациями экспресси гена и неполной его пенетрантностью иногда довольно трудно определить в одной семье число заболевших.

На основании результатов проводимых исследований пациентов старше 50 лет, было установлено, что с возрастом частота выявления друз серьезно увеличивается, кроме того, у мужчин они встречаются значительно чаще.

Причины возникновения друз

Согласно проведенным исследованиям, сегодня существуют три теории относительно происхождения друз.

Первая теория трансформационная, рассматривает образование друз, как непосредственную трансформацию клеток пигментного эпителия.В соответствии со второй, депозитной (секреторной) теорией, друзы образуются при секреции и отложении измененных клеток пигментного эпителия.

Для третьей, хороиваскулярной теории, характерны предположения о происхождении друз, как продукта гиалиновой дегенерации хороикапилляров с организацией хороикапиллярных кровоизлияний. Правда, данная теория гистологических подтверждений не нашла.

Гистологические исследования друз показывают, что образования включают два главных компонента: мукополисахаридный и липидный (сиаломуцин и цереброзид). Считается, что данные субстанции образуются при дегенеративных изменениях пигментного эпителия.

Друзы, локализованные во внутренней зоне мембраны Бруха, имеют прилежание к пигментному эпителию, формируясь в результате аутофагальной его деструкции, обусловленной аномальной активностью лизосом.

При развитии процесса, большое число лизосом из клеток пигментного эпителия, возможно, трансформируется в аморфноподобный материал, который заполняет внутреннюю коллагеновую область мембраны Бруха. При этом, размеры друз варьируют, возможна их кальцифицирование.

Претерпевает ряд изменений и покрывающий друзы пигментный эпителий сетчатки. Сначала, происходит рассеивание пигмента в его цитоплазме, что сопровождается дегенерацией митохондрий, а также смещением ядра.

На конечной стадии подвергшиеся дегенерации клетки пигментного эпителия могут сливаться с друзами, с образованием участков на которых пигментный эпителий отсутствует. Фоторецепторы подвергаются дистрофическим изменениям и смещаются.

Образование друз, обусловленное превращением клеток пигментного эпителия стало подтверждением трансформационной теории, в то время, как отложение клеток дегенерированного пигментного эпителия – это подтверждение депозитной теории.

Процесс дальнейшего развития друз, может приводить к возникновению неэкссудативной предисциформной макулярной дегенерации либо экссудативной дисциформной ее формы с хороидальной либо субретинальной неоваскуляризацией.

Такие превращения происходят позднее, к пятидесяти-шестидесяти годам жизни человека, причем твердые друзы провоцируют развитие атрофических изменений, а мягкие сливные друзы, которые расположены билатерально, могут вызывать экссудативную отслойку пигментного эпителия, как и иные осложнения, стимулирующие дальнейшее прогрессирование процесса.

Клинические проявления

Некоторые больных не замечают изменений при протекании друз, у других, их течение вызывает развитие макулопатии уже в довольно молодом возрасте.

При исследовании глазного дна выявляются вариации друз по количеству, размерам, формам и цвету. Они могут быть, как единичными, так и множественными.

Для офтальмоскопической картины друз, характерна высокая вариабельность не только в отношении членов разных семей, но и одной.

Вначале это небольшие круглые пятна, светлее фона глазного дна окружающего их, которые со временем, приобретают ярко-желтый цвет. Первая их диагностика скорее предполагает ангиографию, чем офтальмоскопию. Однако, не все офтальмологи разделяют такую точку зрения.

Принято считать, что друзы, образующиеся кнутри от ДЗН, или множественные, которые покрывают почти все пространство глазного дна, являются доминантными друзами. Обычно, их выявляют в центральной зоне либо на средней периферии. Изредка, друзы могут локализоваться на средней периферии, полностью отсутствуя в центре.

Читайте также:  Теалоз дуо капли глазные - инструкция, цена, отзывы

Нередка и периферическая локализация друз с сетевидным пигментом, когда они могут выглядеть как ретикулярная дистрофия Сьегрена либо «гроздь винограда».

Размер друз и их количество, со временем увеличиваются, они кальцифицируются и сливаясь, приподнимают сенсорную сетчатку. Крайне редки случаи, когда количество друз уменьшается.

Заметные изменения могут происходить и в покрывающем друзы пигментном эпителии. Он истончается, теряя пигмент, возникают скопления пигмента вокруг самих друз.

Подобные изменения пигментного эпителия нередко наблюдаются между друзами в макуле, что зачастую приводит к атрофии его клеток.

Принято выделять два основных вида друз – твердые и мягкие. Твердые друзы представляют собой маленькие, множественные, гиалинизированные образования, с крошковидной формой, часто кальцифицированные и обычно не сливаются. Для мягких друз характерно разрушение гиалинового материала. Как правило, они более крупного размера и имеют тенденцию сливаться.

Друзы могут локализоваться снизу базальной мембраны пигментного эпителия и над ней, в некоторых случаях их обнаруживают в хороикапиллярном слое.

Зачастую, друзы становятся офтальмоскопической находкой из-за их бессимптомного течения, даже при локализации в фовеа, в очень редких случаях пациенты могут жаловаться на метаморфопсию.

При этом, острота зрения не снижена, дефектов полей зрения не бывает.

Диагностика друз сетчатки

Для обнаружения данных образований целесообразно назначение таких исследований, как флюоресцентная ангиография и офтальмоскопия.При проведении флюоресцентной ангиографии, друзы в ранних фазах начинают флюоресцировать с нарастающей интенсивностью, которая снижается в поздней венозной фазе.

Обычно при ангиографии может быть выявлено значительно большее количество друз, чем при проведении офтальмоскопии. Твердые друзы, на ФАГ видны даже в зонах их скопления или кажущегося слияния, как отдельные гиперфлюоресцирующие точки.

На флюоресцентных ангиограммах в редких случаях может наблюдться гипофлюоресценция друз, что обусловлено их кальцификацией и пигментацией.

Друзы нужно дифференцировать от некоторых заболеваний, сопровождающихся желтоватыми и беловатыми отложениями, локализованными в заднем полюсе глазного яблока, которые, как и наследственные друзы относятся к flecked retina syndrome, включая:

  • Fundus punctatus albescens или абиотрофия глазного дна белоточечная, при которой выявляются похожие на друзы белые очаги в средней зоне периферии глазного дна. Данное заболевание сопровождается резким снижением зрения с прогрессирующей никталопией, которая сходна с ранними, легкими вариациями пигментной абиотрофии сетчатки глаза.
  • Fundus albipunctatus — белоточечное глазное дно, представляющее собой двустороннюю наследственную патологию, сходную по офтальмоскопической картине с наследственными друзами и предыдущим заболеванием, однако отличающуюся от них отсутствием прогрессирования, постоянным характером ночной слепоты и протекающую без снижения зрения.
  • Офтальмоскопическое исследование выявляет в пигментном эпителии беловатые, одинаковые по форме, точечные округлые пятна, которые занимают основную площадь глазного дна и имеют максимальную плотность в экваториальной, а также макулярной областях. Доминантные друзы отличаются отfundus albipunctatus большей размерной вариабельностью и большей проминацией в области макулы.Fundus flavimaculatus — желтопятнистое глазное дно, это двустороннее заболевание, характеризующееся желтоватыми отложениями в виде пятен в пигментном эпителии, которые весьма отличаются от ровных, круглых, имеющих четкие отграничения доминантных друз.При этом, ангиография часто выявляет блокаду хороидальной флюоресценции заднего поля и периферии, которую невозможно наблюдать в случае доминантных наследственных друз. Еще одним отличием fundus flavimaculatus считается ее частое сочетание с макулярной дистрофией «бычий глаз», которую невозможно встретить при наследственных друзах. При сочетании данной патологии и болезни Штаргардта острота зрения снижается, происходит сужение полей зрения, чего при друзах не происходит.
  • Дистрофия Биетти — кристаллиновая дистрофия, для которой свойственны белесые отложения на сетчатке, однако в отличие от наследственных друз, эти отложения имеют полигональную форму и «бриллиантово-белый» блеск, локализуясь в любых слоях сетчатки. Заболевание сопровождается прогрессирующим снижением зрения и краевой дистрофией роговой оболочки.

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты лечения будут ответственны одни из лучших российских специалистов.

Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов.

Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике. Мы проводим диагностику и лечение у детей старше 4 лет и взрослых.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Друзы сетчатки глаза - что это, лечение, причины и симптомы

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/dominantnye-druzy-setchatki

Друзы сетчатки глаза и их лечение

Друзы сетчатки глаза – это отложения желтовато-белого цвета, которые располагаются в пигментном эпителии и мембране Бруха.

Их еще называют «хороидит Хатчинсона-Тая», «кристаллиновая ретинальная дегенерация», «фамильный хороидит», «гиалиновая дистрофия», «хороидит Гуттата», «Левентинская болезнь», а также «поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена» или «сотовидная дегенерация Дойне». Установлено, что имеется достоверная связь между наличием наследственных друз и развитием возрастной макулодистрофии.

Термином «доминантные друзы» можно пользоваться лишь в тех случаях, когда они обнаружены у членов одной семьи и подтверждаются при обследовании лиц молодого возраста, что указывает на их наследственную природу. Друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Чаще всего они впервые выявляются в возрасте от 20 до 30 лет, но в литературе описаны редкие случаи возникновения друз в возрасте 8-12 лет.

Вариабельность экспрессии и наличие неполной пенетрантности гена часто приводили к генетическим ошибкам при постановке диагноза.

Следует учитывать, что друзы мембраны Бруха не нужно отождествлять с друзами диска зрительного нерва, поскольку, невзирая на похожие офтальмологические признаки, их структура разная.

Тем не менее, между наследственными друзами мембраны Бруха и друзами, которые определяются во время офтальмоскопии при наличии сенильной макулодистрофии, различий не было обнаружено. Это подтверждается при помощи микроскопических, гистологических и ультраструктурных исследований.

В настоящее время наследственные друзы офтальмологи рассматривают как начальную стадию возрастной дистрофии макулярной области, которую ранее называли сенильной макулодистрофией.

Для пациентов, имеющих семейные друзы, характерно одно и то же наследственно-дегенеративное заболевание органов зрения. Оно довольно часто является причиной снижения остроты зрения на шестом и седьмом десятке жизни.

Число лиц, которые им заболели в одной семье, определить довольно трудно по причине различной экспрессии гена и его неполной пенетрантности. Друзы чаще возникают у мужчин после 50 лет и с возрастом их частота возрастает.

Видео врача о заболевании

Патогенез доминантных друз

Сегодня рассматриваются три теории формирования друз:

  • Трансформационная теория говорит о том, что друзы образуются вследствие непосредственной трансформации клеток пигментного эпителия.
  • Депозитная, или секреторная теория предполагает, что друзы образуются в результате секреции и скопления аномальных клеток пигментного эпителия.
  • Хороиваскулярная теория свидетельствует о том, что друзы являются продуктом гиалиновой дегенерации хороикапилляров или организацией хороикапиллярных кровоизлияний. Эта теория происхождения друз в настоящее время не подтверждена гистологическими исследованиями.

В результате проведенных гистологических исследований было установлено, что в структуру друз входят два основных компонента: мукополисахаридный (сиаломуцин) и липидный — цереброзид.

Некоторые исследователи считают, что образование обеих субстанций происходит в дегенеративно измененном пигментном эпителии. Во внутренней порции мембраны Бруха располагаются друзы, которые прилежат к пигментному эпителию.

Они формируются по причине его аутофагальной деструкции, которая имеет связь с аномальной лизосомальной активностью.

В последующем, вероятней всего, лизосомы, расположенные в клетках пигментного эпителия, превращаются в аморфноподобный материал, который заполняет внутренние коллагеновые участки мембраны Бруха. Друзы могут иметь разные размеры, некоторые их них кальцифицируются. Пигментный эпителий сетчатки, который покрывает друзы, претерпевает ряд изменений.

На начальных этапах патологического процесса в цитоплазме клеток пигментного эпителия рассеивается пигмент, а также происходит дегенерация митохондрий и смещение ядра.

В конечной же стадии происходит слияние дегенерированных клеток пигментного эпителия с друзами. Это приводит к образованию участков, на которых нет пигментного эпителия.

Фоторецепторы также смещаются и дистрофически изменяются.

В процессе дальнейшего развития друз может развиться неэкссудативная предисциформная макулодистрофия или ее экссудативная дисциформная форма с хороидальной или же субретинальной неоваскуляризацией.

Такие превращения более характерны для пятого и шестого десятка жизни человека.

При наличии твердых друз развиваются атрофические изменения, а если имеются мягкие друзы, расположенные билатерально, происходит экссудативная отслойка пигментного эпителия и другие осложнения, определяющие дальнейшее прогрессирование патологического процесса.

Клиническая картина

Доминантные друзы могут либо протекать без всяких признаков, либо же на их фоне в молодом возрасте развивается макулопатия. Они располагаются на глазном дне и могут иметь разную форму, размеры и цвет, а также быть в разном количестве (одиночные или множественные). Также неодинакова их офтальмологическая картина даже в одной семье.

Вначале друзы представляют собой маленькие круглые пятна, которые выглядят более светлыми, нежели окружающий фон глазного дна. Со временем они приобретают яркий желтый цвет. На начальных этапах патологического процесса их можно выявить при помощи ангиографии.

Но по этому поводу есть и другое мнение: друзы, которые локализуются кнутри от диска зрительного нерва, или же множественные, покрывающие практически все глазное дно, относятся к доминантным друзам. Их в большинстве случаев выявляют на средней периферии и в центральной зоне. Крайне редко друзы отсутствуют в центре и визуализируются только на средней периферии.

Также они могут располагаться на периферии и иметь сетевидный пигмент. В таком случае друзы похожи на ретикулярную дистрофию Сьегрена и напоминают «гроздь винограда».

По происшествию некоторого времени размеры и количество друз увеличивается. Они могут сливаться, обызвествляться и приподнимать сенсорную сетчатку. Крайне редко их количество уменьшается.

Также происходят изменения пигментного эпителия, покрывающего друзы. Он может истончаться и терять пигмент, в нем вокруг друз появляются скопления пигмента. Эти изменения пигментного эпителия имеют место в макуле между друзами.

Они в некоторых случаях приводят к атрофии клеток пигментного эпителия.

Выделяют два типа друз: твердые и мягкие. Твердые друзы имеют крошковидную форму. Они множественные, небольших размеров и гиалинизированные, часто кальцифицированные, располагаются отдельно. В мягких друзах разрушается гиалиновый материал. Они более крупных размеров и имеют тенденцию к слиянию.

Место локализации друз разное: или под базальной мембраной пигментного эпителия, или в хориокапиллярном слое. В большинстве случаев они протекают бессимптомно и выявляются случайно во время офтальмологического осмотра даже в случае расположения в ямке. Иногда пациенты предъявляют жалобы на наличие метаморфопсии. При осмотре не выявляются дефекты полей зрения и снижение его остроты.

Одним из методов диагностики доминантных друз является флуоресцентная ангиография. Они начинают флуоресцировать еще на ранних стадиях развития, а затем интенсивность нарастает. На поздних стадиях, в венозную фазу, интенсивность флуоресценции снижается.

Читайте также:  Ирифрин капли глазные - инструкция, цена, отзывы

Этим методом можно выявить большее количество друз, чем при помощи офтальмоскопии. Твердые друзы на ФАГ выглядят как отдельные гиперфлуоресцирующие точки, расположенные в местах их скопления.

Крайне редко на флуоресцентных ангиограммах визуализируется гипофлюоресценция друз, которая обусловлена их пигментацией или кальцификацией.

Дифференциальная диагностика

Желтоватые или белесоватые отложения, расположенные в заднем полюсе глазного яблока, могут наблюдаться не только при наличии доминантных друз, но и в случае некоторых других заболеваний, которые относятся к синдрому «flecked retina».

Так, fundus punctatus albescens, или белоточечная абиотрофия глазного дна, представляет собой заболевание, при котором на средней периферии глазного дна определяются белые очажки, очень похожие на друзы. При этом заболевании резко снижается острота зрения и имеет место прогрессирующая никталопия. Оно сходно с легкими ранними формами пигментной абиотрофии сетчатки.

Белоточечное глазное дно, или fundus albipunctatus – это двустороннее наследственное заболевание, которое по офтальмоскопической картине сходно как с предыдущим заболеванием, так и с наследственными друзами. Оно протекает без снижения остроты зрения, имеет непрогрессирующее течение и постоянный характер ночной слепоты.

Во время офтальмоскопии можно обнаружить беловатые точечные одинаковые по форме округлые пятна, расположенные на уровне пигментного эпителия. Они занимают большую площадь глазного дна. Область максимального расположения – экваториальная и макулярная зона.

В отличие от fundus albipunctatus размеры доминантных друз более вариабельны, и они в большей мере проминируют в макулярной области.

Желтопятнистое глазное дно, или fundus flavimaculatus, представляет собой двустороннее заболевание. Оно, в отличие от круглых, ровных, имеющих четкие границы доминантных друз, проявляется желтоватыми отложениями, расположенными в виде пятен на уровне пигментного эпителия.

На ангиографии часто выявляется в заднем поле и на периферии блокада хороидальной флюоресценции, которой никогда не бывает при доминантных наследственных друзах. Fundus flavimaculatus часто с макулярной дистрофией, которая протекает по типу «бычий глаз», чего никогда не бывает при наследственных друзах.

В случае сочетания этого заболевания с болезнью Штаргардта снижается острота зрения. Также при наличии fundus flavimaculatus выявляется сужение поля зрения, что не характерно для друз.

Для кристаллиновой дистрофии, или же дистрофии Биетти, также свойственно наличие беловатых отложений на сетчатке. Они, в отличие от доминантных друз, локализуются во всех слоях сетчатки, полигональной формы и имеют «бриллиантово-белый» блеск. При этом заболевании развивается краевая дистрофия роговицы и прогрессирующе снижаются зрительные функции.

Лучшие глазные клиники Москвы, где лечат друзы сетчатки

  • Московская Глазная Клиника
  • Клиника доктора Шиловой Т.Ю.
  • МНТК имени С.Н. Федорова  
  • Все глазные клиники Москвы >>>

    Друзы сетчатки глаза и их лечение

    Источник: https://prokonyuktivit.ru/dryzy-setchatki-glaza-i-ih-lechenie.html

    Доминантные друзы мембраны Бруха

    Друзы (от нем. «druse» — железа) представляют собой желтовато-белые отложения, локализующиеся в мембране Бруха и пигментном эпителии.

    Впервые гистологическая картина друз представлена С. Wedl в 1854 г., и чуть позже их клинику описал F. C. Donders (1855).

    Позднее в литературе доминантные наследственные друзы сетчатки встречались под множеством названий: «хороидит Хатчинсона-Тая» , «фамильный хороидит», «хороидит Гуттата», «поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена», «кристаллиновая ретинальная дегенерация», «гиалиновая дистрофия», «сотовидная дегенерация Дойне», «Левентинская болезнь» и др.

    Сходство происхождения и гистологические находки свидетельствуют о том что это — одно и то же заболевание. L.G. Hyman и соавт. (1983) на основании результатов обследования пациентов с друзами и старческой макулодистрофией пришли к заключению, что существует достоверная связь между наследственными друзами и развитием возрастной макулодистрофии

    Термин «доминантные друзы» может быть использован только в тех случаях, когда они наблюдаются у членов одной семьи и достоверно подтверждаются при обнаружении их у лиц в относительно раннем возрасте, что указывает на наследственную природу друз, наследуемых по аутосомно-доминантному типу. Обычно они проявляются в возрасте 20-30 лет, но описаны случаи их возникновения и в 8-12 лет. Однако вариабельность экспрессии и неполная пенетрантность гена служили основанием для генетических ошибок при постановке диагноза.

    Друзы мембраны Бруха не следует отождествлять с друзами диска зрительного нерва. По мнению некоторых исследователей, эти офтальмоскопически сходные образования различаются по структуре, что выявлено в гистологических исследованиях.

    В то же время различий между наследственными друзами мембраны Бруха и друзами, видимыми офтальмоскопически при сенильной макулодистрофии, отмечено не было, что было подтверждено при гистологических, микроскопических и ультраструктурных исследованиях.

    В связи с этим в настоящее время наследственные друзы рассматривают как начальную стадию связанной с возрастом дистрофии макулярной области, ранее называвшуюся сенильной макулодистрофией.

    J. Gass (1977) отмечал, что у пациентов с фамильными друзами имеется одно и то же наследственно-дегенеративное заболевание глаз, которое нередко является причиной снижения зрения на шестой и седьмой декаде жизни.

    В связи с различной экспрессией гена и его неполной пенетрантностью иногда трудно точно определить число заболевших в одной семье.

    На основании результатов многочисленных исследований пациентов 50 лет и старше было установлено, что частота выявления друз увеличивается с возрастом и они несколько чаще встречаются у мужчин.

    Патогенез

    По данным А.Е. Krill (1972), существуют три теории происхождения друз.

    • В первой — трансформационной — образование друз рассматривается как непосредственная трансформация клеток пигментного эпителия.
    • Во второй — депозитной или секреторной теории — предполагается, что друзы образуются в результате секреции и отложений аномальных клеток пигментного эпителия.
    • Третья теория — хороиваскулярная: предполагается, что друзы — это продукт гиалиновой дегенерации хороикапилляров или организация хороикапиллярных кровоизлияний. Однако хороиваскулярная теория источника друз не нашла гистологических подтверждений.

    Гистологические исследования друз показали, что они состоят из двух основных компонентов: мукополисахаридного (сиаломуцина) и липидного — цереброзида. Считается, что эти субстанции образуются в дегенеративно измененном пигментном эпителии.

    Друзы, которые располагаются во внутренней порции мембраны Бруха, прилежат к пигментному эпителию и формируются в результате его аутофагальной деструкции, связанной с аномальной лизосомальной активностью.

    По мере развития процесса большое количество лизосом в клетках пигментного эпителия, очевидно, превращается в аморфноподобный материал, заполняющий внутреннюю коллагеновую зону мембраны Бруха. Размеры друз варьируют, они могут кальцифиироваться. Пигментный эпителий сетчатки, покрывающий друзы претерпевает ряд изменений.

    Вначале в его цитоплазме происходит рассеивание пигмента, сопровождающееся дегенерацией митохондрий и смещением ядра.

    В конечной стадии дегенерированные клетки пигментного эпителия сливаются с друзами, в результате чего образуются участки на которых отсутствует пигментный эпителий. Фоторецепторы смещаются и подвергаются дистрофическим изменениям.

    Образование друз в связи с преобразованием клеток пигментного эпителия является подтверждением трансформационной теории, а отложение клеток измененного пигментного эпителия — депозитной теории. 

    Дальнейшее развитие друз приводит либо к развитию неэкссудативной предисциформной макулодистрофии либо ее экссудативной дисциформной формы с хороидальной или субретинальной неоваскуляризацией.

    Эти превращения происходят позднее, в пятой-шестой декадах жизни, при этом твердые друзы способствуют развитию атрофических изменений, мягкие же сливные друзы, особенно расположенные билатерально, приводят к экссудативной отслойке пигментного эпителия и другим осложнениям, определяющим дальнейшее прогрессирование процесса.

    Клиническая картина

    Вначале это маленькие круглые пятна, светлее окружающего их фона глазного дна, со временем приобретающие яркий желтый цвет. По мнению D.A. Newsome (1988), первая их диагностика возможна скорее ангиографически, чем офтальмоскопически. Авторы настоящей главы не разделяют эту точку зрения. Считается, что друзы, локализующиеся кнутри от диска зрительного нерва, или множественные, покрывающие почти все глазное дно, являются доминантными друзами. Как правило, их обнаруживают в центральной зоне и на средней периферии. В редких случаях друзы могут наблюдаться только на средней периферии и отсутствовать в центре. Возможно периферическое расположение друз, иногда с сетевидным пигментом, в связи с чем они напоминают ретикулярную дистрофию Сьегрена или «гроздь винограда».

    Со временем размер и количество друз увеличиваются, они сливаются, кальцифицируются, приподнимают сенсорную сетчатку. В очень редких случаях количество друз может уменьшаться.

    Заметные изменения происходят и в пигментном эпителии, покрывающем друзы. Он истончается, теряет пигмент, появляются скопления пигмента вокруг друз.

    Эти изменения пигментного эпителия наблюдаются в макуле между друзами и могут приводить к атрофии клеток пигментного эпителия.

    S.H. Sarks и соавт. (1996) выделяют два основных типа друз — мягкие и твердые. Твердые друзы — маленькие, множественные, гиалинизированные, имеют крошковидную форму, часто кальцифицированные, как правило, не сливаются. В мягких друзах происходит разрушение гиалинового материала. Обычно они более крупные и имеют тенденцию к слиянию.

    Друзы могут располагаться над и под базальной мембраной пигментного эпителия, иногда их находят и в хороикапиллярном слое. Как правило, друзы являются офтальмоскопической находкой, так как протекают бессимптомно, даже если локализуются в фовеа, в редких случаях больные жалуются на метаморфопсию. Острота зрения не снижается, дефектов в поле зрения не бывает.

    Во время флюоресцентной ангиографии друзы начинают флюоресцировать в ранних фазах с постепенно нарастающей интенсивностью, которая в позднюю венозную фазу быстро снижается.

    Обычно ангиографически выявляют значительно большее число друз, чем при офтальмоскопии. Твердые друзы, даже в местах их скопления и кажущегося слияния, на ФАГ видны в виде отдельных гиперфлюоресцирующих точек.

    В редких случаях на флюоресцентных ангиограммах наблюдается гипофлюоресценция друз, обусловленная их кальцификацией или пигментацией.

    Дифференциальная диагностика

    Друзы следует дифференцировать от ряда заболеваний, характеризующихся желтоватыми или беловатыми отложениями в заднем полюсе глаза, которые вместе с наследственными друзами отнесены А.Е. Krill (1977) к синдрому «flecked retina»:

    1. fundus punctatus albescens — белоточечная абиотрофия глазного дна при которой определяются белые очажки, похожие на друзы, на средней периферии глазного дна. Это заболевание характеризуется резким снижением зрения и прогрессирующей никталопией, сходной с ранними и легкими формами пигментной абиотрофии сетчатки.  
    2. fundus albipunctatus, или белоточечное глазное дно, двусторонняя наследственная патология,по офтальмоскопической картине сходная и с предыдущим заболеванием, и с наследственными друзами, но отличающаяся от них непрогрессирующим течением и стационарным характером ночной слепоты, протекает без снижения зрения. При офтальмоскопическом исследовании на уровне пигментного эпителия видны беловатые точечные одинаковые по форме округлые пятна, занимающие большую площадь глазного дна с максимальной плотностью в экваториальной и макулярной областях. В отличие от fundus albipunctatus доминантные друзы более вариабельны по размеру и больше проминируют в макулярной области. 
    3. fundus flavimaculatus, или желтопятнистое глазное дно, двустороннее заболевание, которое в отличие от ровных, круглых, с четкими границами доминантных друз характеризуется желтоватыми отложениями на уровне пигментного эпителия в виде пятен.  При ангиографии часто выявляют блокаду хороидальной флюоресценции в заднем поле и на периферии, которая никогда не наблюдается при доминантных наследственных друзах. Другим отличием fundus flavimaculatus является частое сочетание ее с макулярной дистрофией по типу «бычий глаз», которая никогда не встречается при наследственных друзах. Острота зрения снижается при сочетании этой патологии с болезнью Штаргардта. Для fundus flavimaculatus характерно сужение поля зрения, чего не бывает при друзах. 
    4. дистрофия Биетти, или кристаллиновая дистрофия, которой также свойственны беловатые отложения на сетчатке, но в отличие от доминантных друз, они имеют полигональную форму с «бриллиантово-белым» блеском и локализуются во всех слоях сетчатки. Заболевание характеризуется прогрессирующим снижением зрительных функций и краевой дистрофией роговицы.

    Источник: https://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/dominant-druse.html

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector