Блефарофимоз — что это, причины, диагностика, лечение, последствия

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия

Блефарофимоз у детей — это патологическое состояние век, которое обусловлено нарушениями на генетическом уровне. Происходит сращение краев в области наружных уголков глаз. Наличие косметического дефекта может привести к психологическим проблемам.

Что такое и особенности

Первый клинический случай блефарофимоза был зафиксирован во Франции в 1889 г. Согласно статистическим данным встречается чаще у азиатов из-за строения глазной щели. Дефект выявляется одинаково часто у женщин и мужчин.

Заболевание передается детям по аутосомно-доминантному типу. Ученые связывают это с мутацией гена FOXL2. Доказать генетическую природу патологии получается в 45% случаев. При блефарофимозе наблюдается разрастание патологических тканей в периорбитальной зоне. Образовавшиеся спайки вызывают латеральное сращение век.

Аномалия возникает в первые три месяца внутриутробного развития плода. В этот период происходит закладка глазного аппарата. Если патологические факторы повлияют на плод во втором триместре беременности, может произойти расщепление фронтоназального и верхнечелюстного отростков в области обоих век.

Дефект нередко сочетается с другими стигмами дисэмбриогенеза. Новорожденный с аномалиями должен пройти генетическое исследование.
Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия

Причины появления и симптомы у детей

Ученые склоняются к мысли, что дисплазия возникает по следующим причинам:

  1. Прием алкогольных напитков, опиатов, постоянное курение. Перечисленные факторы повышают риск развития спорадических мутаций в два — три раза.
  2. Длительный прием медикаментозных средств негативно отражается на функционировании внутренних органов. При беременности список разрешенных препаратов сводится к минимуму. Доказано, что Варфарин, антипсихотические лекарства вызывают пороки развития органов зрительной системы.
  3. Длительное нахождение в условиях радиационного облучения провоцирует возникновение аномалии глаза, век.
  4. Вызвать детский блефарофимоз может внутриутробное заражение герпетической инфекцией, краснухой, корью. Перечисленные заболевания приводят к нарушению развития структуры глаза.
  5. Передается по наследству. Родители больного ребенка могут быть здоровыми. Малыш унаследует дефект от дальних родственников.
  6. Хронические воспалительные заболевания глаза (кератит, трахома, конъюнктивит, блефарит) приводит к образованию спаек по наружным краям щели.
  7. Приобретенная форма патологии может возникнуть у людей с эндокринными, нервно-мышечными нарушениями.
  8. Может проявляться изолированно или сочетаться со сложными генетическими патологиями (рото-лице-пальцевым синдромом или Шильбаха-Рота).
  9. Одной из причин врожденного блефарофимоза являются дистрофические изменения глазодвигательных мышц и одноименного нерва.

К основным симптомам болезни глазного аппарата у детей относятся:

  1. После рождения малыша родители замечают неправильный разрез глаз.
  2. При болезни страдает переносица. У больного наблюдается телекантус – представляет собой редкую аномалию, которая проявляется увеличением расстояния между щелями.
  3. Обнаруживается эпикантус – представляет собой вертикальную кожную складку, которая имеет полулунную форму и располагается на нижнем веке.
  4. При блефарофимозе наблюдается увеличенное расстояние между обоими глазными яблоками – гипертелоризм.
  5. У больного ребенка выявляется опущение верхнего века. Оно становится малоподвижным. От такого строения зрительного аппарата затрудняется смыкание глазной щели.
  6. Подростки жалуются на усталость во время чтения или работы за компьютером, просмотра телевизора.
  7. Сначала незначительно снижается зрение. Со временем может развиться полная слепота.
  8. Дети предъявляют жалобы на чрезмерную сухость глаз.
  9. Если блефарофимоз выступает частью системного поражения, сочетается с другими стигмами дисэмбриогенеза. К ним относятся: микроцефалия, отставание в умственном и физическом развитии, наличие перепонок между пальцами.
  10. Отдельно стоит упомянуть о пальпебральном синдроме. В литературе называется синдромом Гуна. Возникает при поражении ствола мозга. Пальпебральный синдром — врожденный блефарофимоз, который включает односторонний птоз и синтетическую рефракцию опущенного верхнего века. Человек непроизвольно поднимает подвижную кожную складку глаза во время жевания, зевания, открывания рта.

Методы диагностики

Диагноз блефарофимоза подтверждает врач-офтальмолог. Благодаря специфическим жалобам и осмотру патологию легко отличить от других заболеваний. Трудности постановки диагноза возникают при сочетании заболевания с другими аномалиями развития.

К основным диагностическим методом относятся:

  1. Внешний осмотр позволяет выявить эпикантус, значительное уменьшение глазной щели за счет спаек, рубцов.
  2. Подробный расспрос пациента поможет установить наследственный характер заболевания.
  3. При визометрии определяют разные степени зрительной дисфункции. Только легкие формы не сопровождаются снижением зрения. В остальных случаях у больного развивается гиперметропия. Тяжелая степень может закончиться слепотой.
  4. Биомикроскопия — простое исследование, которое показывает состояние передних структур глаза. Блефарофимоз сопровождается гиперемической реакцией, появлением язв роговицы. Перечисленные изменения возникают вследствие вторичного поражения зрительного аппарата.
  5. Бесконтактную тонометрию проводят детям для выявления сниженного глазного давления, которое наблюдается при нарушении отхождения водянистой влаги.
  6. УЗИ помогает определить наличие симметричной гипоплазии глазницы. С помощью метода можно выявить уменьшенный диаметр.

Внешний дефект необходимо дифференцировать с псевдоптозом, блефарохалазионом. В первом случае опущение верхнего века происходит за счет гипотрофии, энофтальма. Во втором – специфический симптом связан с чрезмерным нависанием кожной складки над глазом.

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия

Особенности лечения патологии у детей

Убрать внешний дефект медикаментозным путем не получится. Блефарофимоз поддается только хирургическому лечению. Оптимальным сроком для оперативного вмешательства является возраст после 3 лет. До этого периода у ребенка формируются мышцы зрительного аппарата. Ранняя операция может нарушить их рост и развитие.

До хирургического лечения родителям рекомендуют физические воздействовать на косметический дефект, можно приклеить лейкопластырь на область верхнего века, чтобы расширить глазную щель. Таким образом, снижается риск развития ухудшения зрения.

Оперативное вмешательство для детей состоит из нескольких этапов:

  1. Для начала проводят трансзальную Z-пластику, чтобы устранить телекантус, эпикантус.
  2. Вторым этапом хирургического лечения является кантопластика. Хирург корректирует разрез глаз.
  3. К последнему этапу относится устранение птоза. Врач убирает кантальное сухожилие и накладывает швы, которые снимает через неделю после оперативного вмешательства. Больной становится на учет к врачу-офтальмологу.

Возможные осложнения блефарофимоза

К основным осложнениям патологического состояния относятся:

  1. Эктропион — внешний дефект, который представляет собой изменение нормального положения века.
  2. Конъюнктивит — воспаление слизистой оболочки глаза. Развивается при попадании бактериальной, вирусной инфекции, присоединении аллергии.
  3. Гиперметропия — патологическое нарушение глазной рефракции. Больной хорошо видит вдаль и плохо вблизи.
  4. Дакриоцистит — воспалительные изменения слезного мешка.

Осложнения требуют дополнительной терапии. После излечения приступают к хирургическому вмешательству.

Блефарофимоз имеет благоприятный прогноз. Раннее лечение способствует полному восстановлению функций век. Пациент навсегда избавляется от косметического дефекта.

Уберечь будущего ребенка от опасности может мать, которая ведет здоровый образ жизни во время беременности. Если в семье наблюдаются случаи заболевания, рекомендовано проконсультироваться с врачом-генетиком и пройти необходимые исследования.

Ссылка на основную публикацию Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия

Не нашли подходящий совет?

Задайте вопрос эксперту или смотрите все вопросы…

Статья проверена бьюти экспертом

Сергей Буянов

Рейтинг статьи:

Загрузка…

отзывов

Источник: https://DomKrasotki.ru/resnicy/zabolevania/blefarofimoz

Язвенный блефарит: в чём опасность при несвоевременном и неправильном лечении

Одно из самых серьёзных заболеваний, по мнению человека, это заболевания связано с глазами. Ведь когда болят глаза, это доставляет большой дискомфорт. Имеется ряд заболеваний глаз, но одним из тяжелейших заболеваний считается – блефарит.

Блефарит – это заболевание глаз, при котором воспаляются веки. Он имеет различные формы и ряд последствий.

Язвенный блефарит – тяжелейшая форма блефарита. Им могут заболеть как взрослые, так и маленькие детки. Его тяжело распознать, он плохо поддаётся лечению.

В данной статье мы постараемся разобраться в заболевании: выделим виды, причины и симптомы возникновения болезни, разберём основные методы лечения, напомним о профилактике и мерах предосторожности.

Что такое блефарит?

  • Блефаритом называют обширную группу воспалительных заболеваний глаз, которые поражают края век и ресницы, вызывают значительный дискомфорт, с трудом поддаются лечению.
  • Блефарит это двустороннее заболевание, односторонние патологии встречаются редко.

Практически каждый случай заболевания имеет инфекционный агент: бактериальный, вирусный, грибковый. Несмотря на это, не относится к группе заразных болезней.

Обычно развивается остро, длится не более одной недели. Но часто острый блефарит приобретает хроническую форму, возвращается к заболевшему человеку с той или иной периодичностью.

Причины

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствияпричиныИсточник: bolezniglaz.ru

Спровоцировать развитие патологии могут следующие причины:

  • нехватка витаминов;
  • анемия, болезни ЖКТ;
  • наличие глистных инвазий;
  • ресничный клещ;
  • аллергические процессы;
  • недуги инфекционного и вирусного характера;
  • болезни зрительного органа, которые связаны с нарушением рефракции.

Возникнуть блефарит может также по причине отрицательного воздействия окружающей среды (повышенное содержание пыли и дыма в воздухе, продолжительное нахождение в атмосфере химических соединений).

Сколько видов блефарита существует?

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствиявиды блефаритаИсточник: bolezniglaz.ru

В современной медицине принято выделять 3 основные формы блефарита, которым свойственны общие и специфические признаки:

  1. простой;
  2. чешуйчатый;
  3. язвенный.

Если веки глаз покраснели или отекли, в области органов зрения ощущается зуд, вполне возможно, что это первые симптомы начавшегося блефарита.

Симптоматика

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствиясимптомыИсточник: folkmedecine1.ru

Согласно ощущениям пациентов и выводам многих специалистов, принимавших участие в исследование недуга, можно выделить следующие симптомы блефарита:

  • воспалительный процесс края век (покраснение, отёчность);
  • зуд краёв век.

Симптомы блефарита у каждого пациента свои. Здесь большую роль играет вид заболевания, который был диагностирован у человека.

Например, если имеет место простой блефарит, то у пациента отмечается покраснение краёв век, зуд, частое моргание. В углах органа начинает образовываться едкое пенистое отделяемое вещество.

Выделяют несколько форм блефаритов:

  1. Чешуйчатый блефарит.
    Чешуйчатый блефарит – это заболевание, для которого свойственно наличие покраснения и утолщения краёв век.
    Из кожного эпителия сальных желез могут сформироваться сухие отрубевидные чешуйки. Для них характерно плотное сращение с кожными покровами у основания ресниц.

    Если удалить чешуйки, то под ними можно обнаружить истончённую кожу.

  2. Язвенный блефарит.
    Язвенный блефарит — это воспаление волосных мешочков ресниц. Носит такой воспалительный процесс гнойный характер.

    Для него характерны такие симптомы, как жёлтые гнойные корочки у корней ресниц, в случае их удаления на краях век возникают кровоточащие язвы.

  3. Мейбомиевый
    Мейбомиевый патологический процесс связан с формирование воспаления сальных желез хряща века. Часто такое состояние сопровождается с недостаточным выведением секрета.

    Если удалить гнойные корочки, то из их ложа будет выделяться гнойное содержимое.

  4. Розовый
    Для этой формы заболевания свойственно поражение кожных покровов век мелкими красно-серыми узелками, на которых расположены пустулы.

    Нередко причиной возникновения этой формы недуга является угревая сыпь.

  5. Демодекозный
    Демодекозный блефарит — недуг, причина которого состоит в поражении зрительного органа ресничным клещом. Он в норме проживает на кожных покровах и входит в состав кожной микрофлоры.
    Если иммунные силы организмы снижены, то количество этих микроорганизмов повышается, в результате чего и возникает демодекозный блефарит.

    Симптомы блефарита такого вида характеризуются зудом, покраснением и шелушением век. Продукты жизнедеятельности клей способствуют образованию аллергической реакции, поражающей весь организм.

Усугубить ситуацию могут различные косметические средства, пребывание на солнце и солярий.

Уже доказано

Конъюнктивиты и блефариты чаще всего диагностируют у женской половины по причине использования туши.

Как правило, связано это с её низким качеством или продолжительным использование.

Читайте также:  Корнерегель - аналоги и заменители последнего поколения

Щёточка, используемая для нанесения туши на ресницы, отличное место для развития инфекции и обитания клеща.

Кто в группе риска?

При язвенном заболевании на глазах образуются желтоватые корочки. Когда происходит их снятие, болезнь не оканчивается.

Из-за такого блефарита на глазах образуются язвочки, после их заживления появляются рубцы, которые можно удалить только с помощью пластической хирургии.

После данного вида блефарита нормальный рост ресниц у человека будет нарушен. Считается, что консервативными методами их структуру восстановить невозможно.

  1. Между чешуйчатой и язвенной разновидностями блефарита есть значительное сходство, что способно на первых порах затруднить диагностику заболевания.
  2. Но главным отличительным признаком второго вида являются маленькие язвочки, они кровоточат и причиняют не только дискомфорт, но и боль.
  3. Если же выпадают ресницы, при язвенном блефарите на их месте выделяется гной.
  4. Когда заболевание приводит к выпадению ресниц, есть вероятность, что они больше не вырастут.
  5. Страдают данным заболеванием чаще всего студенты и школьники, именно они и составляют самую многочисленную группу риска.
  6. У этой группы пациентов блефарит постоянно провоцирует конъюнктивы и воспаление роговицы.

Как уверяют медицинские специалисты, ситуацию с лечением значительно осложняет то, что подростки и молодежь не обращаются своевременно за помощью.

Демодекозный и аллергический блефариты тоже нередко встречаются у подрастающего поколения.

Аллергический недуг легко отличить от язвенного по «синяку», который присущ первому виду заболевания.

Розацеа-блефарит отличают серовато-красные узелки, которые появляются на глазах. При данном виде блефарита на глазах образуются не язвочки, а гнойнички.

Специалисты выделяют еще и смешанную форму заболевания, которое, как и все предыдущие, часто приобретает хронический характер.

Язвенный блефарит

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствияязвенный блефаритИсточник: dvaglaza.ru

Язвенный блефарит – заболевание ресничного края век, обусловленное хронической инфекцией, чаще стафилококковой.
Воспалительный процесс захватывает волосяные луковицы ресниц, по мере развития заболевания образуются язвочки, покрытые гноем. Когда они заживают, на веках возникают рубцы, края век деформируются.

Заболевание характеризуется длительным упорным течением, склонно к рецидивам. Опасно осложнениями.

Симптомы

Болезнь имеет следующие признаки:

  • боль и зуд в области глаз;
  • слезотечение;
  • быстрая утомляемость и повышенная чувствительность глаз к свету, ветру, холоду;
  • ресницы склеиваются, слипаются, выпадают;
  • края век краснеют, отекают, покрываются жёлтыми корочками.

Если вы увидели у себя один из симптомов, обратитесь к специалисту.

Диагностика

Тщательная диагностика даёт возможность установить полную картину заболевания для того, чтобы знать, как лечить блефарит. Обследование больного включает:

  1. опрос;
  2. осмотр век при помощи щелевой лампы;
  3. лабораторные исследования соскоба конъюнктивы;
  4. измерение уровня сахара крови;
  5. анализ кала для исключения присутствия паразитов;
  6. проверка остроты зрения, рефракции, аккомодации;
  7. биомикроскопия: обследование состояния глазного яблока, век;
  8. консультация и обследование у других специалистов: ЛОР-врача, дерматолога, эндокринолога, гастроэнтеролога.

Проводится дифференциальная диагностика, чтобы отличить блефарит от ячменей, халязионов, некоторых других патологий.

Лечение

Цель окулиста – уточнить причину язвенного блефарита и устранить её, для этого проводится целый комплекс лечебных и гигиенических мероприятий.

Гигиена век

Размягчить гнойные корочки, наложив на веки тампон с глазной мазью, рыбьим жиром или тёплым раствором фурациллина.

Осторожно очистить веки от корочек, затем обработать антисептиком и наложить рекомендованную окулистом мазь.

Медикаментозная терапия

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствиялечениеИсточник: oglazax.ru

Препараты с местным антибактериальным действием для устранения симптомов и лечения блефарита:

  • гентамициновые капли для глаз (0,3 %);
  • эритромициновая или тетрациклиновая мазь (0,5 %);
  • линимент хлорамфеникола (0,1 %).

Закапывать рекомендуется 5-6 раз в сутки, мази наносить 3-4 раза.

Наиболее распространенные средства:

  1. капли: Офлоксацин, Ципрофлоксацин;
  2. мазь Макситрол.

При наличии гнойников требуется системная антибактериальная терапия:

  • Оксациллин;
  • Ампициллин с Сульбактамом;
  • Амоксициллин с клавулановой кислотой.

При затянувшемся заболевании назначается Тетрациклин (таблетки для приёма внутрь), курсом 1-2 месяца. Тетрациклин устраняет болезнетворную микрофлору, снижает секрецию мейбомиевых желёз.

Все лекарственные средства следует применять строго по инструкции по назначению врача.

Немаловажное значение имеют гелевые композиции для нанесения на повреждённые места: Блефарогель, Теагель.
При инфекционно-аллергической форме используют Дексагентамицин, комбинированную мазь с антибиотиком или глюкокортикостероидом.

Если недуг сочетается с симптомами конъюнктивита или краевого кератита, наряду с основным лечением назначают соответствующие глазные капли. При сильном изъязвлении глаз, роговицы применяется Солкосерил, Декспантеол.

Важно

В редких запущенных случаях необходимо хирургическое вмешательство: при заворотах или выворотах век, для удаления халязионов или проведения пластики.

Тяжёлые рубцовые изменения тканей, разрушение слёзных каналов также требуют обращения к хирургу.

Лечение болезни продолжительное и тяжёлое. Длится оно до полного исчезновения симптомов заболевания, после этого лекарства применяют ещё 3-4 недели, чтобы избежать рецидивов.

Общеоздоровительные мероприятия

Большое значение имеют общеукрепляющие процедуры:

  1. санация очагов хронической инфекции;
  2. приём витаминов с минералами;
  3. применение препаратов, нормализующих иммунитет;
  4. лечение сопутствующей глазной патологии.

Важно аккуратно выполнять все назначения врача, т. к. лечение может быть длительным и упорным.

После выздоровления или на фоне стойкой ремиссии обязательны:

  • диспансерное наблюдение офтальмолога;
  • курсы поддерживающей и противорецидивной лекарственной терапии;
  • фитотерапия (промывание глаз и марлевые аппликации с отварами лекарственных трав);
  • соблюдение гигиены глаз.

Язвенный блефарит нельзя запускать, так как длительный процесс может дать серьёзные осложнения на органы зрения и значительно ухудшить общее здоровье. Главное – вовремя обратиться к специалисту.

Осложнения

При отсутствии правильного лечения возможны осложнения:

  1. утолщение века, появление на нём морщин;
  2. выпадение (мадароз), обесцвечивание и неправильный рост ресниц (трихиаз) в области рубцов;
  3. кератит, конъюнктивит и другие воспалительные заболевания глаза;
  4. ухудшение зрения;
  5. снижение психоэмоционального фона.

Не запускайте заболевание, лечитесь вовремя.

Профилактика

Блефарит не относится к особо тяжёлым заболеваниям. Прогноз лечения обычно благоприятный.

Для того, чтобы не заболеть вновь, человек должен соблюдать некоторые правила:

  • принимать витамины;
  • вести здоровый образ жизни, закаливаться;
  • следить за чистотой контактных линз: при появлении зуда или дискомфорта проконсультироваться с врачом;
  • не тереть глаза руками;
  • выявить и вылечить все хронические заболевания;
  • устранить очаги инфекции;
  • пролечить все имеющиеся заболевания глаз, исправить аномалии рефракции;
  • избегать контакта с аллергенами;
  • улучшить свои условия проживания.

Хотя считается, что эта болезнь не может передаться от человека к человеку, но можно заразиться при пользовании чужими средствами гигиены, постельным бельём.

Следует строго соблюдать гигиену, не пользоваться чужими вещами, предметами гигиены. Иметь личное полотенце, подушку, чаще менять наволочки.

Источники: zrenieglaz.ru, simptomer.ru, ofthalm.ru, okulist.com.ua, zrenie.online.

Источник: https://GlazaExpert.ru/blefarit/yazvennyj-blefarit-v-chyom-opasnost-pri-nesvoevremennom-i-nepravilnom-lechenii

Блефарофимоз: фото, причины, диагностика, лечение

Главная › Патологии век

Блефарофимоз – сужение и укорочение глазной щели, то есть уменьшение её горизонтального и вертикального размеров. Это объясняется образованием спаек, сращением краёв век, чаще с наружного края.

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия

Болезнь способствует формированию сопутствующей патологии, из-за внешнего дефекта могут появиться психологические проблемы.

Причины возникновения

Заболевание может быть врождённым и приобретённым.

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствияОсновные причины возникновения врождённой формы.

  • Редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Больны могут быть дальние родственники, родители обычно внешне здоровы. Чаще болеют лица мужского пола. Сочетается с другими аномалиями глаз и нарушениями сердечной, костной, половой систем.
  • Воздействие отрицательных факторов во время внутриутробного развития, которые нарушают формирование век и глазной щели. Особенно важны второй месяц беременности – время закладки век, и седьмой, когда происходит их расщепление на верхнее и нижнее веко.

Приобретённая форма встречается чаще, чем врождённая, развивается на фоне хронических воспалительных заболеваний органов зрения. При длительно протекающих блефаритах, конъюнктивитах, трахоме может быть образование спаек в области наружного угла глазной щели. Возникновению патологии может способствовать ряд заболеваний эндокринной, нервной, мышечной системы.

Особенности врождённой формы

Врождённые дефекты при данной патологии:

  • миогенный – дисплазия век, в том числе дистрофия круговой мышцы глаза, поднимающей верхнее веко;
  • нейрогенный – нарушается формирование глазодвигательного нерва.

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствияМожет проявляться в виде изолированного внешнего дефекта или как часть системного поражения, когда имеются другие стигмы развития:

  • микрофтальм;
  • широко расставленные глаза;
  • микроцефалия;
  • синдактилия (сращение пальцев, наличие кожной перепонки между  ними);
  • нарушения умственного развития.

Классификация врождённой формы заболевания:

  • блефарофимоз и двусторонний птоз;
  • телекантус (широко расставленные глаза), птоз;
  • телекантус, птоз, эпикантус.

Симптомы

Наблюдается сужение глазной щели за счёт опущения верхнего века. Укорочение глазной щели со стороны внутреннего угла глаза формируется за счёт эпикантуса (небольшая полулунная кожная складка); со стороны наружного угла глаза – за счёт срастания век, что может быть приобретённым дефектом.

Характерны малая подвижность верхнего века, натяжение и неполное смыкание век из-за спаек в углах глазной щели, выворот нижних век.

Диагностика

Проводятся следующие врачебные мероприятия:

  • генеалогический анамнез (опрос и осмотр родителей и родственников, особенно по мужской линии);
  • осмотр (подвижность век, размер глазной щели, наличие рубцов или спаек в области век).

Чтобы лучше видеть при птозе, человек напрягает мышцы лба, старается приподнять брови, запрокидывает или наклоняет голову.

При прямом взгляде веко опущено, при взгляде вниз – расположено выше, чем веко здорового глаза.

Лечение

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствияПроблему решит только хирургическая коррекция. Формирование мышц глаза и век заканчивается в три года. После этого оптимально прооперировать пациента. До операции родителям рекомендуют приподнимать верхнее веко ребёнка с помощью лейкопластыря, чтобы избежать ухудшения зрения.

Операция проводится в два этапа:

  • коррекция глазной щели – кантопластика;
  • коррекция птоза – верхнее веко подшивается к лобным мышцам или укорачивается мышца, поднимающая верхнее веко.

Важно вовремя обратить внимание на наличие блефарофимоза и проконсультироваться у окулиста, особенно если есть похожие случаи среди родственников. Ведь надо вовремя произвести хирургическую коррекцию. Так можно избежать развития психологических проблем в подростковом возрасте и серьёзных осложнений со стороны органов зрения.

про другие возможные патологии век и как с ними бороться. Подробнее о блефароспазме.

Для более полного ознакомления с болезнями глаз и их лечением – воспользуйтесь удобным поиском по сайту или задайте вопрос специалисту.

04.09.2016

Источник: https://ofthalm.ru/blefarofimoz.html

Блефарофимоз

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия

Блефарофимоз – офтальмологический синдром, проявляющийся двухсторонним птозом в сочетании с уменьшением вертикального и горизонтального размера век. Основные симптомы: патологический разрез глаз, повышенная утомляемость при выполнении зрительной работы, ухудшение зрения, нарушение аккомодации. Для постановки диагноза применяется физикальное обследование, УЗИ глаза, биомикроскопия, визометрия, бесконтактная тонометрия. Тактика лечения сводится к оперативной многоэтапной реконструкции век, включающей кантопластику с последующей коррекцией птоза.

Блефарофимоз – одна из форм дисплазии век, впервые описанная в 1889 году французским офтальмологом Винем. В 55% случаев наблюдаются спорадические формы патологии.

Выявить генетические мутации или установить наследственную предрасположенность при помощи генеалогического метода удается только у 45% больных. Лица мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой.

Заболевание чаще диагностируют у жителей Северной, Восточной и Юго-Восточной Азии, что обусловлено национальными особенностями внешности. Статистические данные об общей распространенности блефарофимоза в офтальмологии отсутствуют.

Читайте также:  Фенилэфрин - аналоги и заменители последнего поколения

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия

Блефарофимоз

Этиология болезни до конца не изучена. Заболевание может развиваться изолированно или обнаруживаться в структуре генетических патологий (синдрома Шильбаха-Ротта, рото-лице-пальцевого синдрома). Блефарофимоз часто удается диагностировать у других членов семьи, что говорит о его наследственной природе. Пусковыми факторами являются:

  • Тератогенное воздействие. Наиболее выраженное эмбриотоксическое влияние оказывает прием спиртных напитков, курение, потребление наркотических средств во время беременности. Все перечисленное способствует возникновению спорадических мутаций.
  • Прием лекарственных средств. Пороки глаз часто вызваны применением беременными медикаментов, которые влияют на формирование глазного яблока. К ним относятся варфарин, антипсихотические средства, наркотические анальгетики, симпатомиметики, стимуляторы нервной системы.
  • Инфекционные заболевания. Возникновение симптоматики болезни может быть обусловлено внутриутробным инфицированием вирусом кори, краснухи, герпеса. Вирусные агенты способны проникать через гематоплацентарный барьер и отрицательно воздействовать на эмбриогенез органа зрения.
  • Влияние физических факторов. Развитие врожденного блефарофимоза провоцируется радиационным облучением. Обычно это связано с проведением рентгенологической диагностики в период беременности, реже – с воздействием ионизирующего излучения в быту или на производстве.

Блефарофимоз – врожденная, генетически детерминированная патология. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Ученые связывают развитие болезни с мутациями гена FOXL2, который локализируется на 3q22.3-q23. Для заболевания характерен феномен образования патологических тканей в зоне орбиты.

Формирование спаек приводит к сращению пальпебральных краев, чаще – латерального. Аномалия формируется в первом триместре беременности, когда происходит закладка век и глазного яблока.

Воздействие тератогенных факторов на шестом месяце эмбриогенеза плода провоцирует нарушение расщепления фронтоназального и верхнечелюстного отростков на нижнее и верхнее веко.

При внутриутробном заражении вирусами герпеса, краснухи или кори у генетически скомпрометированных лиц нарушается процесс дифференциации структур глазного яблока, это становится причиной множественных пороков развития органа зрения.

Синдром блефарофимоза рассматривают как одно из проявлений миогенного, реже нейрогенного птоза. При миогенной природе заболевания дисплазия век сочетается с дистрофическими изменениями круговой мышцы глаза. У лиц с нейрогенной формой наблюдается недоразвитие глазодвигательного нерва.

При этом нарушается иннервация кожных покровов в глазничной области.

Первые симптомы заболевания выявляются в неонатальном периоде. Родители обращают внимание на необычный разрез глаз ребёнка. Глазная щель не только чрезмерно узкая, но и укороченная. Визуализируется деформация медиального угла глаза. У больных определяется недоразвитие переносицы.

Расстояние между правым и левым глазным яблоком увеличено, что свидетельствует о гипертелоризме. Также увеличена дистанция между внутренними углами глазных щелей. Обнаруживается вертикальная складка кожи полулунной формы, расположенная в области нижнего века. Верхнее веко опущено.

Смыкание глазной щели резко ограничено.

Пациенты старшего возраста предъявляют жалобы на быструю утомляемость глаз при зрительных нагрузках, чрезмерную слезоточивость, чувство инородного тела или «песка» под веками. Из-за узкой глазничной щели нарушено функционирование аккомодационного аппарата, что приводит к зрительной дисфункции.

У больных с тяжелым течением заболевания наблюдается отставание в умственном развитии. В случае сопутствующего развития микрофтальма острота зрения снижена вплоть до полной слепоты. У большинства пациентов отмечается повышенная сухость глаз, зачастую выявляется ксерофтальмия.

Из-за косметического дефекта нарушается социальная адаптация.

Наиболее распространенное осложнение блефарофимоза – эктропион века. Пациенты подвержены риску инфекционных осложнений переднего сегмента глаз (конъюнктивит, кератит, блефарит).

Патология смыкания век и дефектная структура слезной пленки провоцируют возникновение синдрома сухого глаза. Наблюдается высокая вероятность воспаления носослезного канала с последующим развитием дакриоцистита.

Дефект костной стенки глазницы ведет к относительному удлинению продольной оси глаза и вторичной гиперметропии. Исключение составляют пациенты с микрофтальмом.

Постановка диагноза базируется на данных физикального обследования и специфических методик. Визуально определяется уменьшение размера вертикальной и горизонтальной глазных щелей, птоз, гипоплазия орбитального края переносицы. Измеряется степень ограничения подвижности верхнего века. Применяются следующие инструментальные методы исследования:

  • Визометрия. Характер зрительной дисфункции зависит от степени тяжести заболевания. При легких формах острота зрения соответствует норме. При осложненном течении ухудшение зрения может достигать амавроза.
  • Биомикроскопия глаза. При исследовании переднего сегмента глазного яблока выявляется инъекция сосудов конъюнктивы и изъязвления роговой оболочки. Эти изменения носят вторичный характер.
  • Бесконтактная тонометрия. В анамнезе у пациентов отмечается нарушение секреции водянистой влаги. В ряде случаев это приводит к снижению внутриглазного давления.
  • УЗИ глаза. Ультразвуковое исследование позволяет выявить двухстороннюю симметричную гипоплазию верхних отделов глазницы. Удается визуализировать уменьшение диаметра глазного яблока, что говорит об микрофтальме.

Дифференциальная диагностика проводится с блефарохалазисом и псевдоптозом. При блефарохалазисе развитие клинической симптоматики обусловлено нависанием кожных покровов, расположение верхнего века не изменено. Отличительной чертой псевдоптоза является вторичное опущение верхнего века. Главным этиологическим фактором выступает гипотрофия глазного яблока, эндофтальм, страбизм.

Тактика лечения зависит от анатомических особенностей глазной щели и сопутствующих поражений, разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Как правило, больные нуждаются в многоэтапной реконструкции. В первую очередь показана коррекция телекантуса и обратного эпикантуса.

Для этого проводят трансназальную фиксацию или Z-пластику. Далее выполняют кантопластику. Цель хирургического вмешательства – коррекция разреза глаз. После проведения кантотомии частично удаляют кантальное сухожилие и фиксируют ткани века к периосту орбиты.

В области разреза накладывают косметический шов.

При необходимости на завершающем этапе реконструкции осуществляют коррекцию птоза. При менее выраженном косметическом дефекте ограничиваются проведением кантопексии. В ходе операции подтягивают латеральный пальпебральный уголок.

Наружные швы удаляют через 5-7 дней после оперативного вмешательства. Реже дополнительно выполняют пластику медиальной части верхнего века. Пациент должен находиться под динамическим наблюдением у офтальмолога.

При необходимости спустя 3-6 месяцев после последней операции проводят корректирующую пластику положения верхнего века.

Своевременное проведение оперативного вмешательства позволяет полностью восстановить функции век, устранить или минимизировать косметический дефект. Коррекция зрительной дисфункции при сопутствующем микрофтальме не представляется возможной. Специфическая профилактика блефарофимоза не разработана.

Неспецифические превентивные меры базируются на предупреждении воздействия тератогенных факторов (алкоголя, ионизирующего излучения, наркотических средств и пр.) во время вынашивания ребёнка. При наличии случаев блефарофимоза у родителей или близких родственников необходима консультация генетика.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/ophthalmology/blepharophimosis

Блефарофимоз: как с этим жить и какое лечение предлагают

Наверное, нет ни одного заболевания глаз настолько сложного, как блефарофимоз, при котором в значительной степени срастаются краешки век у наружных уголков глаза. Таким образом, получается укороченная глазная щель.

Во-первых, это мешает нормально видеть, во-вторых, опасно последствиями, потому что на фоне этой болезни развиваются многие патологии зрительного аппарата. И, в-третьих, это некрасивый эстетичный вид.

По типу наследования заболевание характеризуется как аутосомно-доминантный вид.

Основные причины возникновения

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия

Блефарофимоз имеет две формы. Это врожденная и приобретенная. При врожденной форме патология передается на генетическом уровне по наследству. Стоит отметить, что не обязательно должны иметь такое же заболевание только родители.

Наблюдались случаи, когда в семье здоровых родителей рождался ребенок с врожденной патологией, но как оказалось, так заболеванием страдали двоюродные родственники папы младенца.

Поэтому, если среди числа родственников наблюдаются подобные отклонения, необходимо еще во время беременности обратить внимание врачей на данный факт.

Приобретенная форма блефарофимоза возникает на фоне наличия некоторых заболеваний зрительного органа. Это хронический конъюнктивит, любые хронические воспаления глаз и век, трахома, трихиаз, хронический блефарит.

Симптоматика блефарофимоза

Данное заболевание можно диагностировать по совокупности симптомов. Если рассматривать внутренний угол глазной щели, то можно заметить укорачивание в горизонтальном направлении, так как существует складка эпикантуса. В наружном углу глаза так же видно срастание век, а верхнее веко опускается с двух сторон.

Как лечить блефарофимоз

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия

К сожалению, медикаментозная терапия в данном случае неуместна, потому что такую патологию можно исправить исключительно хирургическим путем. Сначала про изводят коррекцию глазной щели, но это желательно проводить в раннем дошкольном возрасте. Такая операция называется кантопластика. Она проводится как внутренне, так и наружно.

ВАЖНО! Если своевременно провести коррекцию, то можно избежать таких осложнений, как амблиопия. Особенно важно для ребенка психологическое развитие. Ведь многие дети просто смеются над больными малышами, из-за чего развивается скованность, стеснение, страх, а порой и агрессия. Таким образом, ребенок вырастает с комплексом неполноценности.

После коррекции щели проводится устранение дефекта опущения век, то есть птоза. В этом случае больной снова будет подвергнут хирургическому вмешательству. Здесь подшивается веко к мышцам лобной части головы.

Если степень заболевания является слишком тяжелой, то существует множество противопоказаний. Из-за этого проведение оперативного вмешательства становится невозможным.

Чтобы операция прошла максимально успешно, нужно вовремя обращаться за помощью к офтальмологу.

Источник: https://glaznoy-doctor.ru/prochie-zabolevaniya/blefarofimoz-kak-s-etim-zhit-i-kakoe-lechenie-predlagayut.html

Блефарофимоз :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Блефарофимоз.

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия Блефарофимоз

 Блефарофимоз. Офтальмологический синдром, проявляющийся двухсторонним птозом в сочетании с уменьшением вертикального и горизонтального размера век.

Основные симптомы: патологический разрез глаз, повышенная утомляемость при выполнении зрительной работы, ухудшение зрения, нарушение аккомодации. Для постановки диагноза применяется физикальное обследование, УЗИ глаза, биомикроскопия, визометрия, бесконтактная тонометрия.

Тактика лечения сводится к оперативной многоэтапной реконструкции век, включающей кантопластику с последующей коррекцией птоза.

 Блефарофимоз – одна из форм дисплазии век, впервые описанная в 1889 году французским офтальмологом Винем. В 55% случаев наблюдаются спорадические формы патологии.

Выявить генетические мутации или установить наследственную предрасположенность при помощи генеалогического метода удается только у 45% больных. Лица мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой.

Заболевание чаще диагностируют у жителей Северной, Восточной и Юго-Восточной Азии, что обусловлено национальными особенностями внешности. Статистические данные об общей распространенности блефарофимоза в офтальмологии отсутствуют.

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия Блефарофимоз

 Этиология болезни до конца не изучена. Заболевание может развиваться изолированно или обнаруживаться в структуре генетических патологий (синдрома Шильбаха-Ротта, рото-лице-пальцевого синдрома). Блефарофимоз часто удается диагностировать у других членов семьи, что говорит о его наследственной природе.

Пусковыми факторами являются:  • Тератогенное воздействие. Наиболее выраженное эмбриотоксическое влияние оказывает прием спиртных напитков, курение, потребление наркотических средств во время беременности. Все перечисленное способствует возникновению спорадических мутаций.  • Прием лекарственных средств.

Пороки глаз часто вызваны применением беременными медикаментов, которые влияют на формирование глазного яблока. К ним относятся варфарин, антипсихотические средства, наркотические анальгетики, симпатомиметики, стимуляторы нервной системы.  • Инфекционные заболевания.

Возникновение симптоматики болезни может быть обусловлено внутриутробным инфицированием вирусом кори, краснухи, герпеса. Вирусные агенты способны проникать через гематоплацентарный барьер и отрицательно воздействовать на эмбриогенез органа зрения.  • Влияние физических факторов.

Развитие врожденного блефарофимоза провоцируется радиационным облучением. Обычно это связано с проведением рентгенологической диагностики в период беременности, реже – с воздействием ионизирующего излучения в быту или на производстве.

Читайте также:  Ксалаком капли глазные - инструкция, цена, отзывы

 Блефарофимоз – врожденная, генетически детерминированная патология. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Ученые связывают развитие болезни с мутациями гена FOXL2, который локализируется на 3q22. 3-q23. Для заболевания характерен феномен образования патологических тканей в зоне орбиты.

Формирование спаек приводит к сращению пальпебральных краев, чаще – латерального. Аномалия формируется в первом триместре беременности, когда происходит закладка век и глазного яблока.

Воздействие тератогенных факторов на шестом месяце эмбриогенеза плода провоцирует нарушение расщепления фронтоназального и верхнечелюстного отростков на нижнее и верхнее веко.

 При внутриутробном заражении вирусами герпеса, краснухи или кори у генетически скомпрометированных лиц нарушается процесс дифференциации структур глазного яблока, это становится причиной множественных пороков развития органа зрения.

Синдром блефарофимоза рассматривают как одно из проявлений миогенного, реже нейрогенного птоза. При миогенной природе заболевания дисплазия век сочетается с дистрофическими изменениями круговой мышцы глаза. У лиц с нейрогенной формой наблюдается недоразвитие глазодвигательного нерва. При этом нарушается иннервация кожных покровов в глазничной области.

 Первые симптомы заболевания выявляются в неонатальном периоде. Родители обращают внимание на необычный разрез глаз ребёнка. Глазная щель не только чрезмерно узкая, но и укороченная. Визуализируется деформация медиального угла глаза. У больных определяется недоразвитие переносицы.

Расстояние между правым и левым глазным яблоком увеличено, что свидетельствует о гипертелоризме. Также увеличена дистанция между внутренними углами глазных щелей. Обнаруживается вертикальная складка кожи полулунной формы, расположенная в области нижнего века. Верхнее веко опущено.

Смыкание глазной щели резко ограничено.

 Наиболее распространенное осложнение блефарофимоза – эктропион века. Пациенты подвержены риску инфекционных осложнений переднего сегмента глаз (конъюнктивит, кератит, блефарит).

Патология смыкания век и дефектная структура слезной пленки провоцируют возникновение синдрома сухого глаза. Наблюдается высокая вероятность воспаления носослезного канала с последующим развитием дакриоцистита.

Дефект костной стенки глазницы ведет к относительному удлинению продольной оси глаза и вторичной гиперметропии. Исключение составляют пациенты с микрофтальмом.

 Постановка диагноза базируется на данных физикального обследования и специфических методик. Визуально определяется уменьшение размера вертикальной и горизонтальной глазных щелей, птоз, гипоплазия орбитального края переносицы. Измеряется степень ограничения подвижности верхнего века. Применяются следующие инструментальные методы исследования:  ● Визометрия.

Характер зрительной дисфункции зависит от степени тяжести заболевания. При легких формах острота зрения соответствует норме. При осложненном течении ухудшение зрения может достигать амавроза.  ● Биомикроскопия глаза. При исследовании переднего сегмента глазного яблока выявляется инъекция сосудов конъюнктивы и изъязвления роговой оболочки.

Эти изменения носят вторичный характер.  ● Бесконтактная тонометрия. В анамнезе у пациентов отмечается нарушение секреции водянистой влаги. В ряде случаев это приводит к снижению внутриглазного давления.  ● УЗИ глаза. Ультразвуковое исследование позволяет выявить двухстороннюю симметричную гипоплазию верхних отделов глазницы.

Удается визуализировать уменьшение диаметра глазного яблока, что говорит об микрофтальме.

 Дифференциальная диагностика проводится с блефарохалазисом и псевдоптозом. При блефарохалазисе развитие клинической симптоматики обусловлено нависанием кожных покровов, расположение верхнего века не изменено. Отличительной чертой псевдоптоза является вторичное опущение верхнего века. Главным этиологическим фактором выступает гипотрофия глазного яблока, эндофтальм, страбизм.

 Тактика лечения зависит от анатомических особенностей глазной щели и сопутствующих поражений, разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Как правило, больные нуждаются в многоэтапной реконструкции. В первую очередь показана коррекция телекантуса и обратного эпикантуса. Для этого проводят трансназальную фиксацию или Z-пластику. Далее выполняют кантопластику.

Цель хирургического вмешательства – коррекция разреза глаз. После проведения кантотомии частично удаляют кантальное сухожилие и фиксируют ткани века к периосту орбиты. В области разреза накладывают косметический шов.  При необходимости на завершающем этапе реконструкции осуществляют коррекцию птоза. При менее выраженном косметическом дефекте ограничиваются проведением кантопексии.

В ходе операции подтягивают латеральный пальпебральный уголок. Наружные швы удаляют через 5-7 дней после оперативного вмешательства. Реже дополнительно выполняют пластику медиальной части верхнего века. Пациент должен находиться под динамическим наблюдением у офтальмолога.

При необходимости спустя 3-6 месяцев после последней операции проводят корректирующую пластику положения верхнего века.

 Своевременное проведение оперативного вмешательства позволяет полностью восстановить функции век, устранить или минимизировать косметический дефект. Коррекция зрительной дисфункции при сопутствующем микрофтальме не представляется возможной. Специфическая профилактика блефарофимоза не разработана.

Неспецифические превентивные меры базируются на предупреждении воздействия тератогенных факторов (алкоголя, ионизирующего излучения, наркотических средств и пр. ) во время вынашивания ребёнка. При наличии случаев блефарофимоза у родителей или близких родственников необходима консультация генетика.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=33060

Блефарофимоз, птоз, эпикантус инверсус синдром

Блефарофимоз, птоз, эпикантус инверсус синдром — редкое генетическое расстройство. Основные клинические особенности синдрома: блефарофимоз, вертикальная складка кожи снижающая внутреннюю глазную щель (эпикантус инверсус) и птоз. У этого синдрома имеется два типа. Первый тип может включать бесплодие у женщин.

Блефарофимоз, птоз, эпикантус инверсус синдром. Эпидемиология

Блефарофимоз, птоз, эпикантус инверсус синдром развивается у лиц мужского пола несколько чаще, чем у лиц женского пола. В медицинской литературе описано около 100 случаев.

Блефарофимоз, птоз, эпикантус инверсус синдром. Причины

Блефарофимоз - что это, причины, диагностика, лечение, последствия

Четырехлетняя девочка с блефарофимоз, птоз, эпикантус инверсус синдромом. Она демонстрирует классические особенности блефарофимоза, двусторонний симметричный пто и эпикантус инверсус.

Блефарофимоз, птоз, эпикантус инверсус синдром может произойти без всякой видимой причины (спорадически), он может быть результатом новой мутации, или эта мутация может быть передана потомству (аутосомно-доминантный тип наследования).

Первый тип имеет аутосомно-доминантный генетический признак, и, в некоторых случаях, лица женского пола могут быть бесплодными. У лиц женского пола, с вторым типом этого синдрома, бесплодие не встречалось.

За развитие этого синдрома несут ответственность мутации в гене FOXL2, который находится на длинном плече хромосомы 3 (3q23).

Блефарофимоз, птоз, эпикантус инверсус синдром. Похожие расстройства

  • Синдром Ваарденбурга – редкое генетическое расстройство. Оно характеризуется следующими лицевыми нарушениями: аномалии век и / или слезных протоков, выделяющийся нос и часто аномальная пигментация радужной оболочки глаз. Другие аномалии включают: аномальная пигментация кожи и / или волос, глухота.
  • Синдром блефарофимоза Охдо – чрезвычайно редкое наследственное расстройство, оно характеризуется блефарофимозом, слаборазвитыми зубами, умственной отсталостью и / или пороками сердца. Кроме того, в некоторых случаях у пациентов может быть птоз.

Блефарофимоз, птоз, эпикантус инверсус синдром. Симптомы и проявления

Основными особенностями блефарофимоз, птоз, эпикантус инверсус синдрома являются аномально узкие и горизонтальные веки (блефарофимоз), опущение верхнего века (птоз), вертикальные складки кожи от нижнего века в сторону носа (эпикантус инверсус). Другие особенности включают: широко расставленные глаза, низкий мост носа, неполное развитие внешних ушей, аномально маленькие глаза, высокое сводчатое нёбо, перемещенные слезные протоки и бесплодие у некоторых, но не у всех лиц женского пола.

Блефарофимоз, птоз, эпикантус инверсус синдром. Диагностика

Правильная диагностика этого синдрома будет зависеть от клинических данных и тестирования гена FOXL2 на аномалии.

Блефарофимоз, птоз, эпикантус инверсус синдром. Лечение

Хирургическим вмешательством можно уменьшить эпикантус инверсус, блефарофимоз и птоз. Другие методы лечения только симптоматические и поддерживающие.

Источник: http://redkie-bolezni.com/blefarofimoz-ptoz-yepikantus-inversus/

Блефарофимоз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Офтальмологическая патология, представляющая собой одну из форм дисплазии век, проявляющуюся двухсторонним птозом, который сочетается с уменьшением вертикального и горизонтального размера век.


Причины

Пока этиология заболевания до конца не установлена. Однако специалисты указывают на то, что нарушение может развиваться как изолированно, так и входить в структуру некоторых генетических заболеваний. Довольно часто блефарофимоз может диагностироваться у нескольких членов одной семьи, что указывает на его наследственную этиологию.

Довольно часто развитие заболевания возникает на фоне тератогенного влияния на плод.

Заболевание может возникать на фоне алкоголизма беременной женщины, приема ею некоторых лекарственных средств, курения, наркотической зависимости и облучения гамма-излучением.

Наиболее выраженное эмбриотоксическое влияние оказывает прием спиртных напитков, курение, потребление наркотических средств во время беременности.


Симптомы

Первые симптомы патологии определяются сразу после рождения. Родителей беспокоит необычный разрез глаз малыша. У ребенка выявляется необычно узкая и укороченная глазная щель. Кроме этого, у ребенка может обращать на себя внимание деформация медиального глазного угла.

У малыша может выявляться недоразвитие переносицы, а также увеличение расстояние между правым и левым глазным яблоком, что указывает на наличие у ребенка гипертелоризма. Отмечается увеличение расстояния между внутренними углами глазных щелей.

Также у малыша выявляется вертикальная складка кожи полулунной формы, которая находится в области нижнего века, при этом его верхнее веко опущено, а смыкание глазной щели значительно ограничено.

Больные старшего возраста могут жаловаться на быструю утомляемость глаз во время зрительных нагрузок, повышенную слезоточивость, ощущение инородного тела или «песка» под в глазах. На фоне узкой глазничной щели определяется нарушение работы аккомодационного аппарата, что приводит к зрительным нарушениям.

Пациенты с тяжелой формой заболевания отстают в умственном развитии. В случае сопутствующего развития микрофтальма острота зрения может быть снижена вплоть до полной слепоты. У больных отмечается повышенная сухость глаз и очень часто выявляется наличие ксерофтальмии.

На фоне косметического дефекта практически у всех больных нарушена социальная адаптация.

Больные с тяжелой формой блефарофимоза подвержены риску инфекционных осложнений переднего сегмента глаза. Нарушение смыкания век и аномальная структура слезной пленки провоцируют возникновение синдрома сухого глаза.


Диагностика

Постановка диагноза основана на данных физикального обследования и специфических методов исследования. При визуальном обследовании определяется уменьшение размера вертикальной и горизонтальной глазных щелей, птоз, гипоплазия орбитального края переносицы.

Также больному потребуется проведение измерения степени ограничения подвижности верхнего века.

Для подтверждения диагноза больному потребуется назначение таких инструментальных методов, как визометрии, биомикроскопии глаза, бесконтактной тонометрии, ультразвукового исследования глаза.


Лечение

Выбор лечебной тактики зависит от анатомических особенностей глазной щели и сопутствующих нарушений, в связи с этим разрабатывается индивидуальная схема лечения для каждого больного. Как правило, больным требуется проведение многоэтапной реконструкции.

В первую очередь показана коррекция телекантуса и обратного эпикантуса. Для этого проводится трансназальная фиксация или Z-пластика, после чего проводят кантопластику. Цель оперативного вмешательства – коррекция разреза глаз.

После проведения кантотомии частично удаляют кантальное сухожилие и фиксируют ткани века к периосту орбиты. В области проведение разреза накладывают косметические швы.

В случае необходимости на завершающем этапе лечения может быть проведена коррекция птоза. При незначительных косметических дефектах ограничиваются проведением кантопексии. В ходе операции подтягивают латеральный пальпебральный уголок.


Профилактика

Специфическая профилактика блефарофимоза на данный момент не разработана. Неспецифические превентивные меры базируются на предупреждении воздействия тератогенных факторов во время вынашивания ребенка. При наличии случаев блефарофимоза у родителей или близких родственников на этапе планирования зачатия потребуется консультация генетика.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/blefarofimoz.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector